Московский дерматолог №1 (21) / 2018
Педиатрам рассказали о лечении больных буллезным эпидермолизом. Межпрофессиональное взаимодействие – один из основных принципов ведения детей с врожденным буллезным эпидермолизом.
Рождение ребенка с тяжелой врожденной патологией является сложной клинической проблемой и требует тесного взаимодействия врачей разных специальностей в целях сохранения жизни и здоровья ребенка. Одной из самых сложных нозологий является врожденный буллезный эпидермолиз. 15 февраля на базе детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова состоялось заседание московского отделения Всероссийского общества педиатров-неонатологов, где с докладом на тему «Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ). Клинико-генетические аспекты» выступили специалисты МНПЦДК. Во время дискуссии, развернувшейся после доклада, специалисты подчеркнули важность междисциплинарного подхода к лечению детей с ВБЭ.
Врожденный буллезный эпидермолиз относится к группе редких генетических невоспалительных заболеваний кожи, характеризующихся склонностью кожи и слизистых оболочек к развитию рецидивирующих пузырей и эрозий, преимущественно на местах незначительных механических и физических воздействий.
Несмотря на то что диагноз «врожденный буллезный эпидермолиз» относится к классу «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», большинство пациентов обращаются с данной патологией кожного процесса к врачам-дерматовенерологам.
Постановка диагноза «Врожденный буллезный эпидермолиз» представляет собой сложную клиническую задачу, особенно на первом, раннем этапе жизни ребенка. Педиатрам-неонатологам необходимо провести верную дифференциальную диагностику с другими патологическими состояниями, подобрать правильную тактику ведения для пациентов с нарушением эпидермального барьера. Таким образом, вопросы диагностики и ведения детей с врожденным буллезным эпидермолизом являются актуальными для совместного обсуждения дерматовенерологами и педиатрами-неонатологами.
В детской городской клинической больнице №13 им. Н.Ф. Филатова 15 февраля 2018 г. состоялось заседание московского отделения Всероссийского общества педиатров-неонатологов. На заседании общества был представлен доклад специалистов ГБУЗ «МНПЦДК ДЗМ» «Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ). Клинико-генетические аспекты», авторы которого – д.м.н., профессор Потекаев Н.Н., д.м.н., профессор Жукова О.В., к...