Первичный альдостеронизм

Альдостерон является минералокортикоидом и секретируется в клубочковой зоне коры надпочечников. Адренокортикотропный гормон стимулирует только начальные этапы синтеза альдостерона. Основная регуляция секреции альдостерона осуществляется системой ренин-ангиотензин-альдостерон. К усилению секреции ренина юкстагломерулярными клетками приводит гипонатриемия, гиперкалиемия, ухудшение кровоснабжения почки, уменьшение объема плазмы крови. Повышение уровня ренина запускает цепь реакций, приводящих к повышению уровня альдостерона в плазме крови. Синтезированный в печени под влиянием ренина ангиотензиноген конвертируется в ангиотензин I. Ангиотензинпревращающий фермент, локализующийся в легких, обеспечивает превращение ангиотензина I в ангиотензин II. Ангиотензин II стимулирует синтез альдостерона посредством увеличения активности фермента Р450scc. Плотность рецепторов к ангиотензину II в клубочковой зоне надпочечников зависит от уровня калия в сыворотке крови. Также показано, что ионы калия непосредственно могут стимулировать секрецию альдостерона. Органом-мишенью для альдостерона является почка, в которой гормон усиливает реабсорбцию натрия в дистальных извитых канальцах в обмен на ионы калия и водорода.

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, что обусловливает подавление активности ренина плазмы, развитие гипокалиемии и артериальной гипертензии (АГ).

Впервые термин «первичный гипер-альдостеронизм» был предложен Джеромом Конном, американским эндокринологом, посвятившим свою научную деятельность изучению влияния гормонов надпочечников на водно-электролитный обмен. В 1955 г. ученый опубликовал сообщение об успешном излечении АГ у больной после удаления небольшой односторонней опухоли надпочечника.

В структуре симптоматических АГ на долю ПГА приходится 1—3% случаев, некоторые авторы указывают на большую распространенность ПГА — до 10—15%.

Выделяют следующие формы ПГА:

1. Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна).
2. Идиопатический гиперальдостеронизм — двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны.
3. Первичная гиперплазия надпочечников.
4. Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм.
5. Адренокортикальный рак с гиперсекрецией альдостерона.
6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации (кишечник, яичник, щитовидная железа) альдостеронпродуцирующих опухолей.

Наиболее распространенными формами ПГА являю...