Первичный гиперпаратиреоз во время беременности и послеродовом периоде

Распространенность первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) у беременных составляет от 0,15 до 1,4%. В литературе описано не более 200 наблюдений такого состояния.
Приводим собственное наблюдение. Беременная И. поступила в ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова Минздравсоцразвития России с диагнозом: «Беременность 37 нед. Неустойчивое положение плода. Преэклампсия умеренной степени. Кососмещенный таз». У больной было подтверждено наличие ПГПТ с повышением маркеров костного ремоделирования (более чем в 4‒8 раз), приведшего к развитию тяжелой гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Отмечался полный спектр поражений внутренних органов, характерных для первичного гиперпаратиреоза: костно-мышечной системы (тяжелая гиперпаратиреоидная остеодистрофия, атрофия мышечной ткани); желудочно-кишечного тракта (хронический гастрит); почек (нефрокальциноз, нефролитиаз, осложненный инфекцией мочевых путей). Кроме того, в анамнезе у больной отмечались проявления инсипидарного синдрома (полиурия, полидипсия). Пациентка была родоразрешена путем кесарева сечения в нижнем сегменте. После родов проведено торакоскопическое удаление эктопированного образования околощитовидной железы, располагающегося вблизи дуги аорты размерами 4,5×2,0×3,0 см, в капсуле (гистологическое заключение ‒ аденома паращитовидной железы из главных светлых клеток). Через 6 мес после операции по поводу ПГПТ у больной диагностирована ремиссия. Ребенку после рождения проводилось внутривенное введение препаратов кальция и магния, на фоне чего была достигнута нормокальциемия. Ребенок выписан из стационара на 33 день жизни.
Таким образом, стойкая материнская гиперкальциемия подавляет развитие паращитовидных желез плода, и, возможно, может быть токсична для плода. В этой связи детям, рожденным от матерей, страдающих ПГПТ, особенно его тяжелой формой, необходимо тщательное длительное наблюдение и коррекция для предотвращения развития синдрома гипокальциемии

До середины 70-х гг. первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) рассматривали как одно из редких нарушений фосфорно-кальциевого обмена, сопровождающееся специфическими симптомами: поражением почек (с развитием нефролитиаза) и костей (с возникновением гиперпаратиреоидной остеодистрофии). В настоящее время считается, что его истинная распространенность значительно превосходит предполагавшуюся ранее, занимая 3-е место среди заболеваний эндокринной системы. Это обусловлено более ранним выявлением манифестных форм на этапе начальных клинических проявлений и выявлением малосимптомных и бессимптомных форм. Гиперкальциемия – основной биохимический маркер заболевания. Она приводит к развитию многочисленных неспецифических симптомов: общей и мышечной слабости, дегидратации; полиурии, полидипсии, изостенурии, снижению клубочковой фильтрации, тошноте, рвоте, анорексии, запору; гипертензии, нарушению ритма и проводимости; снижению концентрации внимания, депрессии, психозам. Выявление вышеописанных симптомов может ввести в заблуждение врачей не эндокринологов с последующей постановкой неправильного диагноза и лечения [1].

Одним из таких примеров является сочетание первичного гиперпаратиреоза и беременности, ведение которой в условиях гиперкальциемии может привести к тяжелым нарушениям как со стороны матери, так и со стороны плода. Распространенность ПГПТ у беременных составляет от 0,15 до 1,4% [2]. В литературе описано не более 200 наблюдений такого состояния [3,4]. Приводим собственное наблюдение.

Беременная И. поступила в ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова. Из анамнеза: отмечала боли в костях еще до первой беременности. Во время первой беременности (2006) возникло нарушение походки, усилились боли в костях, беспокоила выраженная мышечная слабость, костные разрастания в области верхней челюсти слева, расцененные как онкологическое образование. Беременность разрешилась срочными родами, масса плода при рождении 3300 г. Со слов больной новорожденный был клинически здоров, судорог в послеродовом периоде не наблюдалось, уровень кальция не определяли. В послеродовом периоде в онкологическом центре по месту жительства пациентке было проведено хирургическое удаление образования верхней челюсти, гистологическое заключение не известно. В 2007 г. пациентка повторно обследовалась по месту жительства по поводу множественных костных разрастаний и многочисленных малотравматичных переломов пальцев рук, ребер, костей таза. На рентгенограммах кистей отмечались множественные участки бесструктурной перестройки костной ткани в области головок пястных костей и многочисленные участки кистозной-ячеистой перестройки костей. По результатам операционной биопсии костного образования нижней трети правой плечевой кости, материал которой был описан как «фиброзно-мышечно-жировая ткань с разрастанием фиброзной ткани вокруг костных балок» состояние было расценено как: «Системное заболевание скелета. Фиброзная дисплазия». Без предварительного исследования показателей фосфорно-кальциевого обмена была назначена терапия препаратами кальция, что привело к ухудшению общего состояния пациентки. К 2010 г. наблюдалось уменьшение массы тела пациентки на 30 кг, развитие полиурии, полидипсии.

Вторая беременность в 2010 г.: в I и II триместрах – угроза преждевременного ее прерывания, в III триместре – отеки нижних конечностей, боли в суставах. С диагнозом: «Беременность 37 нед. Неустойчивое положение плода. Преэклампсия умеренной степени. Кососмещенный таз» пациентка была сначала госпитализирована в отделение патологии беременных по месту жительства, а затем направлена в Центр.

При поступлении по результатам биохимического исследования крови выявлена тяжелая гиперкальциемия (общий кальций – 3,53 ммоль/л), гипофосфатемия (фосфор – 0,58 ммоль/л), общий белок – 63,1 г/л. По данным проведенной магнитно-резонансной пельвиометрии установлены фиброзно-кистозная дисплазия костей скелета с признаками патологических переломов костей таза, его общеравномерным сужением и выраженной деформацией, дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника с умеренным нарушением статики, смешанные протрузии межпозвоночных дисков L4–S1 с cужением межпозвонковых отверстий, формирующиеся грыжи Шморля Th12–L4. Был заподозрен первичный гиперпаратиреоз, что подтвердилось, по результатам...

Есаян Р.М., Кан Н.Е., Шифман Е.М., Александровский А.В., Рожинская Л.Я., Талер Н.А., Мокрышева Н.Г., Дудинская Е.Н., Ткачева О.Н.