Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий

В настоящее время амилоидозом называют группу заболеваний, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях специфических фибриллярных белковых масс, имею­щих общую физическую структуру, но различающихся по хими­ческому составу фибрилл. Амилоидоз не относится к числу редких заболеваний, хотя такое мнение распространено в среде врачей. В связи с возможностью точной биохимической идентификации белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, выделены типы амилоидоза и определена связь отдельных белков с клиничес­кими формами амилоидоза [1—3]. Современная классификация амилоидоза построена по принципу специфичности основно­го фибриллярного белка. Вначале приводится тип амилоида, потом указывается белок-предшественник, затем — клиническая форма амилоидоза. Первая прописная буква А означает слово «амилоид», за ней следует обозначение конкретного фибрил­лярного белка: А — амилоидный белок, L — легкие цепи имму­ноглобулинов, TTR — транстиретин, Р2м — β2-микроглобулин. Предшественником первичного амилоидоза (AL-амилоидоз) являются легкие цепи моноклонального иммуноглобулина. В норме концентрация свободных легких цепей в крови очень мала. Это низкомолекулярные белки, которые свободно филь­труются через капилляры клубочков почек и почти полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах, с мочой за сутки выделяется не более 50 мг [1, 4—6]. Изменения в содержании легких цепей иммуноглобулинов выявляют при первичном гене­рализованном амилоидозе и миеломной болезни. В силу пока неустановленных причин В-лифоциты продуцируют иммуно­глобулины, обладающие амилоидогенностью. Иммуноглобулины и их легкие цепи, циркулируя в крови в избыточном количестве, могут стать прямым источником образования амилоидных фиб­рилл. Первичный амилоидоз встречается в 11 раз реже, чем вто­ричный, при нем отсутствует указание на предшествующее забо­левание [7—9]. Разнообразие клинических проявлений приводит к необычайной пестроте диагностических концепций. Более чем у 50% больных подозреваются опухоли, в том числе гемобластозы. Часто ошибочно диагностируют ревматические болезни (системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию), болезни почек, неврологические заболевания [4, 10]. Для первичного амилоидоза более характерно поражение мезодермальных тканей, в связи с чем часто поражаются сердце, пищеварительный тракт, нервная система, мышцы, кожа, адвентиция средних и крупных сосудов [10, 11]. Диагностика амилоидоза очень сложна. По данным патологоанатомов, число случаев клинически нераспознанного амилоидоза в целом составляет 52,2%, а первичного — 80% [1—3, 12].

Приводим собственное наблюдение первичного амилоидоза, симулировавшего ишемическую болезнь сердца (ИБС).

Пациент П., 69 лет, госпитализирован в клинику кардиологии СПбГМА им. И.И. Мечникова 05.09.07 с диагнозом: ИБС, сте­нокардия напряжения II функционального класса (ФК), постинфарктный кардиосклероз. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН), III ФК по классификации NYHA. При поступлении жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке, при­ступы удушья по ночам, отеки на ногах, быструю утомляемость и слабость, тупые длительные боли в левой половине грудной клетки, без иррадиации, возникающие без связи с физической нагрузкой, без эффекта от нитроглицерина; головокружение.

В начале 2005 г. появились приступы учащенных нерит­мичных сердцебиений, не связанных с нагрузкой, длительнос­тью до нескольких минут, купировались самостоятельно. При обследовании выявлена пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, типичная пароксизмальная реципрокная атрио­вентрикулярная узловая тахикардия. По этому поводу в апреле 2005 г. выполнена радиочастотная катетерная модификация атриовентрикулярного соединения с хорошим эффектом. В фев­рале 2006 г. возник эпизод внезапной слабости и головокруже­ния. Госпитализирован в городскую больницу, где был установ­лен диагноз: ИБС, острый инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка (ЛЖ). В дальнейшем стала появляться одышка при физической нагрузке, которая прогрессировала с течением времени. В феврале 2007 г. выполнена коронарография, при которой выявлен стеноз передней нисходящей артерии (ПНА) около 70%. Был проведен тредмил-тест, достигнута частота сердечных сокращений 128 уд/мин, артериальное давление (АД) 130/80 мм рт.ст., ангинозных болей не было, отмечена косовос­ходящая депрессия сегмента ST в отведениях III, aVF глубиной 1 мм, проба расценена как сомнительная. С марта 2007 г. увели­чилась одышка, появились отеки нижних конечностей, кратков­ременные эпизоды потери сознания. В сентябре 2007 г. направ­лен в клинику кардиологии СПбГМА им. И.И. Мечникова для выполнения ангиопластики и стентирования ПНА. В течение последнего года больной регулярно принимал ингибиторы ангиотензинпревра-щающего фермента, β-адреноблокаторы, нитра­ты, диуретики, дезагреганты, статины, варфарин.

При поступлении состояние больного средней тяжести, бледность кожных покровов, отек...

Болдуева С.А., Самохвалова М.В., Богданова Е.В., Соловьева Т.C.