Клиническая Нефрология №3 / 2010
Почечные "маски" болезни Шегрена
МГУ им. М.В. Ломоносова, Москва; ММА им. И.М. Сеченова, Москва
В статье обсуждаются трудности диагностики болезни Шегрена с развитием тубулоинтерстициального нефрита как одного из ведущих проявлений заболевания в его дебюте.
Болезнь Шегрена (БШ), или первичный синдром Шегрена, – системное заболевание, в патогенезе которого ведущую роль играют хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процессы с преимущественным поражением слюнных (сиалоаденит) и слезных (сухой кератоконъюнктивит) желез. В процесс могут вовлекаться и другие экзокринные органы. Вторичный синдром Шегрена отмечается и при ряде системных заболеваний, прежде всего при ревматоидном артрите (5–25 %), аутоиммунных заболеваниях печени (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит Хашимото) у 50–75 % больных.
Распространенность БШ варьируется от 0,1 до 3,3 % в общей популяции и от 2,8 до 4,8 % среди лиц старше 50 лет. Заболевание встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, и обычно дебютирует в возрасте 20–50 лет. У детей наблюдается редко. В развитии заболевания определенное значение придают вирусным антигенам, в первую очередь сиалотропным вирусам герпетической группы (cytomegalovirus, Epstein–Barr virus, herpes virus VI типа) и лимфотропным (HIV, HTLV–I) вирусам. Подтверждением тому служит выделение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, обнаружение антивирусных антител, а также наличие молекулярной мимикрии между вирусами и аутоантигенами слюнных и слезных желез.
Выявление случаев БШ, других аутоиммунных заболеваний и/или различных аутоантител у родственников позволяет обсуждать роль генетических факторов в патогенезе БШ.
В патогенезе заболевания ведущую роль играет В-клеточная дисфункция с образованием аутоантител IgG–антиRo52kD, 60kD, анти–La и РФ, а также криоглобулинов с моноклональным РФ. У 5–16 % больных развиваются В-клеточные лимфомы. Морфологическим признаком заболевания является лимфоидная инфильтрация секретирующих эпителиальных желез, других органов и тканей, вовлеченных в системный процесс.
У большинства больных заболевание дебютирует одно- или двусторонним паротитом с лихорадкой. Нередко первыми симптомами заболевания являются сосудистая пурпура и суставной синдром. В анализах крови отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, лейкопению, высокие цифры РФ и ЦИК. Такое начало характерно для подострого варианта течения заболевания. В ряде случаев начало заболевания имеет стертые проявления (хронический вариант течения) и характеризуется постепенным развитием сухости полости рта, прогрессирующим пришеечным кариесом зубов, постепенным увеличением околоушных слюнных желез, симптомами конъюнктивита/кератоконъюнктивита. Синдром повышенной СОЭ у части больных длительно может быть единственным проявлением болезни Шегрена.
Наиболее характерным клиническим признаком поражения слезных желез при БШ является сухой кератоконъюнктивит, отмеченный у 80 % больных. Вторым обязательным и постоянным признаком БШ считается хронический паренхиматозный сиалоаденит. Генерализованный сухой синдром включает также суб- и атрофический ринофаринголарингит, сухость кожи, субатрофический или атрофический бронхит, гастрит, панкреатит (рис. 1). Помимо поражения экзокринных желез при БШ отмечают и внежелезистые системные проявления. Среди них превалируют поражение легких (77 %) и суставной синдром (70 %) (рис. 2).
Поражение почек наблюдается у трети больных и чаще проявляется тубулоинтерстициальным нефритом (ТИН) (рис. 3), который может выходить на первый план в клинической картине заболевания, что нередко приводит к трудностям диагностики.
Представляемое клиническое наблюдение иллюстрирует данную ситуацию.
Больная С. 62 лет, в прошлом – бухгалтер-экономист (рис. 4). Считает себя больной с...
