Полинейропатия при синдроме Шегрена – долгий путь от симптома к диагнозу

Аннотация. Различные формы полинейропатий – частые экстрагландулярные проявления синдрома и болезни Шегрена. В статье описан клинический случай болезни Шегрена, при котором полинейропатия стала первым клиническим симптомом заболевания, на три года предшествовавшим постановке основного диагноза. У пациентов с полинейропатией следует тщательно оценивать жалобы, анамнез и проводить необходимую диагностику с целью исключить синдром и болезнь Шегрена.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Шегрена (БШ) – системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах, сопровождающийся развитием паренхиматозного сиаладенита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией. Синдром Шегрена (СШ) – аналогичное БШ поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5–25% пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани (в большинстве случаев с ревматоидным артритом), у 50–75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях [1]. Таким образом, СШ может быть определен как первичный СШ (БШ) или вторичный СШ, в зависимости от того, возникает ли он самостоятельно или в сочетании с другими системными аутоиммунными заболеваниями соответственно [2].

Патогенез СШ до конца не изучен, однако решающую роль в его развитии играет появление аутореактивных В-лимфоцитов, ведущее к выработке аутоантител и образованию аутоиммунных комплексов, причем мишенью аутоиммунного процесса и одновременно триггерами иммунной активации выступают эпителиальные клетки. Диагноз СШ основывается на оценке характерных клинических признаков, а также результатов специфических тестов, включая гистопатологию слюнных желез и определение специфических аутоантител. В 2016 г. Европейская лига борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism) разработала набор классификационных критериев для СШ, к которым относятся [3]:

• выявление очагового лимфоцитарного сиаладенита при биопсии слюнной железы;
• положительная реакция на анти-Ro/SSA антитела;
• проба Ширмера (исследование слезопродукции – промокание бумаги слезной жидкостью менее 5 мм за 5 мин.) и результат оценки окрашивания глаз (≥5);
• нестимулированное снижение скорости выделения цельной слюны.

Однако по мере накопления научных данных о СШ было отмечено, что, помимо поражения эпителия желез (гландулярных проявлений), при этом синдроме могут возникать различные экстрагландулярные проявления в виде широкого спектра клинических симптомов с мультисистемным поражением, включая поражения нервной системы [4].

По данным Mihai A. et al., для СШ характерны поражения центральной нервной системы, такие как поперечный миелит, лимфоцитарный менингит, состояния, имитирующие первично-прогрессирующие формы рассеянного склероза, а также поражения периферической нервной системы (наиболее распространенные варианты – сенсорные и сенсомоторные нейропатии) [5].

В работе Liampas A. et al. показано, что 83% пациентов с СШ и полинейропатией составляют женщины, причем большинство случаев полинейропатии диагностируется на 5-м или 6-м десятилетии жизни. 80% полинейропатий при СШ представлены дистальной аксональной, примерно 20% – сенсорной полинейропатией [6].

Perzynska-Mazan J. et al. установили, что в 25–60% случаев неврологические

Е.С. Остапчук, А.В. Горбачевский, А.А. Воробьев