Поражение яичек при лимфоидных опухолях у детей: обзор литературы и серия клинических наблюдений

Лимфоидные опухоли с поражением яичка – весьма редкие и гетерогенные заболевания в детском возрасте. Заболевание может дебютировать с одно- или реже – двустороннего увеличения мошонки. Обязательным является комплексное обследование с оценкой поражения всех лимфатических узлов, органов и систем с привлечением методов ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии. Основу диагноза составляет морфоиммуногистохимическая верификация. Только после определения варианта лимфоидной опухоли, стадии и прогностической группы риска проводится дифференцированная полихимиотерапия (ПХТ), а в ряде случаев консолидация полной ремиссии требует трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Представлено три редких клинических наблюдения поражения яичек при фолликулярной лимфоме, Т-лимфобластной лимфоме из клеток-предшественников и при рецидиве В-линейного острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Дифференцированная ПХТ в сочетании с орхиэктомией (в 2 из 3 наблюдений) позволила получить длительную полную ремиссию опухоли. В одном случае в связи с системным и рефрактерным течением В-линейного ОЛЛ заболевание оказалось инкурабельным.
Приведенные данные о клинических, морфоиммуногистохимических и терапевтических особенностях лимфоидных опухолей с поражением яичка заставляют формировать мультидисциплинарные команды с включением детских урологов, онкологов-гематологов и хирургов для своевременной диагностики и успешного лечения больных.

Злокачественные новообразования яичек у детей встречаются крайне редко. В детском возрасте они составляют 1–2% от всех солидных опухолей [1, 2]. Наиболее часто в данной группе диагностируются герминогенные опухоли яичка: на их долю приходится от 60 до 75% всех злокачественных опухолей яичка у детей [2]. Менее распространенными злокачественными новообразованиями являются стромальные опухоли гонад (25–28%), паратестикулярная рабдомиосаркома (5–8%), поражение тестикул при лейкозах (5%) и лимфомах (~3%) [1, 2].

Первичные лимфомы яичка

Первичные лимфомы яичка (Primary testicular lymphoma) (ПТЛ) являются редким заболеванием и составляют, по разным данным, 2–9% от всех новообразований данной локализации [3]. Согласно популяционным исследованиям, ежегодная заболеваемость варьируется от 0,09 до 0,26 на 100 тыс. населения [4]. В группе неходжкинских лимфом (НХЛ) они составляют всего 1–2% случаев. Однако, несмотря на низкую общую заболеваемость, это наиболее распространенное злокачественное новообразование яичек у мужчин старше 50 лет с преобладанием одностороннего поражения [3]. Двустороннее поражение встречается в 6–10% случаев [4]. Подавляющее большинство ПТЛ у взрослых (от 80 до 98%) представлено диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) [5]. К редко встречающимся ПТЛ относятся лимфома из клеток зоны мантии [6–8], NK/T-клеточная лимфома [9]. В детском возраста в литературе описаны случаи фолликулярной лимфомы (ФЛ) [10], лимфомы Беркитта (ЛБ) [11], Т-лимфобластной лимфомы (Т-ЛБЛ) [12] с изолированной локализацией в яичке.

Клинически поражение яичек при ПТЛ чаще всего диагностируется на основании данных объективного осмотра: увеличенного размера, одностороннего безболезненного отека, у некоторых пациентов может присутствовать болезненность в области мошонки [13]. Методы визуализации, которые могут помочь в диагностике ПТЛ, включают ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией, которое позволяет визуализировать фокальные или диффузные гипоэхогенные области с гиперваскуляризацией в увеличенном яичке [14], и магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая дает возможность одновременно оценить оба яичка, паратестикулярные области и семенной канатик. При ПТЛ на МРТ в Т2-режиме обычно выявляется гипоинтенсивное образование, с целью оценки внутренней структуры и границ которого используют контрастное усиление [15]. При подозрении на ПТЛ на первом этапе показана паховая орхиэктомия с последующим проведением гистологического и иммуногистохимического (ИГХ) исследований [16].

Отсутствие стандартизированного подхода к лечению ПТЛ объясняется редкостью данного заболевания [17]. Большинству взрослых пациентов с ПТЛ тактика терапии предполагает проведение оперативного вмешательства в объеме орхиэктомии с дальнейшей химиотерапией по схеме R-CHOР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон, профилактика поражения центральной нервной системы в виде интратекального введения цитостатиков) и лучевой терапии на область контрлатерального яичка (суммарная очаговая доза – 25–45 Гр в зависимости от стадии и морфоиммуногистохимического варианта заболевания), а также поражения регионарных лимфоузлов [18]. В детском возрасте ПТЛ встречается гораздо реже, чем у взрослых, что объясняет отсутствие клинических рекомендаций по лечению данного заболевания и исследований, направленных на изучение преимуществ одного метода лечения перед другим.

Современные представления о клинических, иммуноморфологических, лабораторных характеристиках ПТЛ у детей складываются из описания единичных клинических наблюдений. Так, в одной из работ описано три клинических наблюдения ФЛ у детей в возрасте от 4 до 11 лет с первичным поражением яичка, каждому из пациентов после орхиэктомии была проведена химиотерапия в объеме двух курсов CHOР (циклофосфамид,

Корнеева М.С., Батманова Н.А., Панферова Т.Р., Валиев Т.Т.