Пороки развития у ребенка с диабетической эмбриофетопатией

25.08.2014
1109

Среди разнообразных форм нарушения обмена веществ у беременных частыми являются гестационный сахарный диабет (ГСД) и патология щитовидной железы. Сахарный диабет, в том числе гестационный, является фактором риска ряда осложнений беременности, преждевременных родов, антенатальной гибели плода. В очередном материале рубрики представлен разбор случая наблюдения ребенка, родившегося от матери с ГСД и гипотиреозом, проведенного специалистами из Российского университета дружбы народов, Морозовской детской городской клинической больницы и РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

Среди разнообразных форм нарушения обмена веществ у беременных частыми являются гестационный сахарный диабет (ГСД) и патология щитовидной железы. По данным мировых исследований, ГСД осложняет беременность в 1—14% случаев, в России его частота составляет около 4%. Сахарный диабет, в том числе гестационный, является фактором риска ряда осложнений беременности, преждевременных родов, антенатальной гибели плода. В большинстве случаев новорожденные имеют массу тела при рождении больше соответствующей гестационному возрасту. Смертность новорожденных от матерей с сахарным диабетом в 5 раз выше, чем новорожденных того же гестационного возраста и массы тела при рождении от матерей, не страдающих им. Условно выделяют диабетические эмбриопатию, проявляющуюся врожденными пороками развития (ВПР), и фетопатию, диагностируемую у 30—95% новорожденных от матерей, больных диабетом. Основными тератогенными факторами являются гипергликемия, ацидоз, формирование свободных радикалов, нарушение обмена арахидоновой кислоты, диабет-ассоциированные васкулопатии. Частота изолированных ВПР у живорожденных детей составляет 6—8%, что в 2—3 раза выше, чем у женщин без диабета. Наиболее распространенными ВПР являются врожденные пороки сердца, агенезия поясничных позвонков и крестца, преаксиальная полидактилия стоп.

К проявлениям диабетической фетопатии относят макросомию, «кушингоидное» ожирение, незрелость ЦНС, кардиомегалию. У 25—50% новорожденных от матерей с сахарным диабетом и у 15—25% новорожденных от матерей с ГСД наблюдается гипогликемия. Гипогликемия, а также гипотермия, полицитемия, сердечная недостаточность, задержка резорбции фетальной жидкости, отек мозга вследствие асфиксии или родовой травмы крупного плода результируют нередко тахипноэ в первые двое суток жизни. Кроме того, чаще развивается респираторный дистресс-синдром (РДС), так как инсулин подавляет стимулирующее действие кортизола на синтез сурфактанта. Кардиомегалия встречается у 30% новорожденных с диабетической фетопатией, однако сердечная недостаточность возникает реже (у 5—10% пациентов).

По данным А.Б. Ивашкевич (2012), наблюдавшей 123 новорожденных детей от матерей с сахарным диабетом, признаки диабетической эмбриофетопатии регистрировались у новорожденных со следующей частотой: макросомия (у 30%), метаболические нарушения, чаще гипогликемия (у 50%), РДС (у 50%), полицитемия (у 23%), ВПР (у 34%, в том числе врожденные пороки сердца у 24%), кардиопатия (у 26%). Другими проявлениями поражения сердечно-сосудистой системы явились персистирующая легочная гипертензия (у 12%) и гетеротопные нарушения ритма (у 78%). Приводим наблюдение ребенка, родившегося от матери с ГСД и гипотиреозом.

Клинический случай

Девочка В., 3 месяца, поступила в МДГКБ с жалобами на частое мочеиспускание. Ребенок от матери 26 лет, в соматическом анамнезе — гипотиреоз, хронический гастродуоденит, хронический бронхит, миопия слабой степени, ожирение. Беременность протекала: в I триместре без особенностей; во II триместре — с 15 недели отмечалось повышение АД до 140/90 мм рт. ст., с 22 недели — показатели АД составляли 160/100 рт. ст., в моче протеинурия, с 26 недели диагностирован гипотиреоз. В III триместре — с 32 недели ГСД. Роды оперативные на 35 неделе. Масса тела при рождении 3420 г, длина 49 см, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов.

Состояние при рождении было расценено как тяжелое за счет дыхательной и сердечной недостаточности на фоне диабетической фетопатии, перенесенной асфиксии. Проводилась комплексная терапия, состояние стабилизировалось. Однако сохранялась патологическая неврологическая симптоматика в виде синдрома угнетения функций ЦНС. В брюшной полости пальпировалось объемное образование справа, по УЗИ визуализировалась гидронефротическая трансформация правой почки. Из родильного дома в возрасте 3 суток жизни переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) новорожденных детей с диагнозом: «диабетическая фетопатия, диабетическая кардиомиопатия, недоношенность 35 недель, умеренная асфиксия в родах, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, гидронефротическая трансформация правой почки».

Состояние при поступлении в ОРИТ новорожденной расценивалось как очень тяжелое. На основании клинико-рентгенологических и лабораторных данных была диагностирована внутриутробная пневмония. По данным нейросонографии, признаки гипоксически-ишемического поражения ЦНС на фоне незрелости головного мозга. Данные эхо-КГ выявили гипертрофию миокарда левого желудочка, открытый артериальный проток 2,0 мм. Данные УЗИ органов брюшной полости выявили гепатоспленомегалию. На фоне проводимого лечения отмечалась положительная динамика: уменьшение дыхательной недостаточности, улучшение аускультативной картины в легких; уменьшение синдрома угнетения. Это позволило в возрасте 7 суток жизни перевести ребенка в отделение для новорожденных для дальнейшего лечения. По данным повторной эхо-КГ, наряду с открытым овальным окном (2,6 мм) со сбросом крови слева направо, утолщением межжелудочковой перегородки, диагональной трабекулой, выявлена гиперэхогенная структура в правом предсердии (9,4х4,4 мм) неправильной продолговатой формы, подвижная, которая крепится к боковой стенке правого предсердия без обструкции кровотока. Размеры полостей сердца в пределах нормы. По заключению кардиолога у ребенка с диабетической кардиомиопатией выявленное образование не позволяло исключить опухоль. Проводилось лечение: линезолид, этамзилат натрия, линекс, элькар, актовегин, энцефабол, верошпирон, аспаркам, отмечалась положительная динамика — пневмония разрешилась. Симптомов нарушения функции почек не отмечалось. Выписана в удовлетворительном состоянии для дальнейшего наблюдения с рекомендациями проведения ЭКГ, эхо-КГ, УЗИ почек 1 раз в месяц, наблюдение в кардиологическом центре. Мать рекомендации не соблюдала.

При проведении планового УЗИ органов брюшной полости в 3 месяца размеры почки и печени оставались увеличенными. Эхо-признаки смещения срединных структур влево. Девочка была направлена на дальнейшее обследование и лечение в МДГКБ. Объективно при поступлении — состояние средней тяжести, активная. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца громкие ритмичные, слабый систолический шум в 5 точке. ЧСС 136 в мин, ЧД 36 в мин. Живот мягкий безболезненный. Стул в норме, мочеиспускание учащено. В общем анализе мочи выявлена лейкоцитурия. По данным УЗИ почек, признаки правостороннего гидронефроза. При проведении цистографии мочевой пузырь увеличен в размерах, контуры достаточно четкие ровные. Расположен обычно. Рефлюкс отчетливо не определяется. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлено смещение срединной тени влево, определяется дополнительное образование с четкими выпуклыми наружными контурами, рентгенологически грыжа диафрагмы.

ЭКГ: ЧСС 150—176 в мин. Ритм синусовый переменчивый, периодами тахикардия. Признаки перегрузки правого предсердия и левого желудочка. На контрольной ЭКГ: ЧСС 158—135 в мин. Ритм синусовый переменчивый, периодами тахикардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Выраженные изменения в миокарде (дефицит калия?), увеличение правого предсердия. С учетом результатов проведенного обследования проводился дифференциальный диагноз между рабдомиомой сердца и диафрагмальной грыжей. Характерных для рабдомиомы высоких зубцов Р на ЭКГ, изменений гемодинамики у ребенка не отмечалось.

По результатам эхо-КГ: аномалия расположения печени. Прогибание заднебоковой стенки внутрь правого предсердия >50%, без нарушения гемодинамики. Утолщение стенки левого желудочка, открытое овальное окно 3,0 мм. Была проведена КТ органов грудной клетки, которая выявила грыжу в области сухожильного центра диафрагмы, с большой долей вероятности врожденную; аномалию 1, 2, 3 ребер справа.

Ребенок был консультирован хирургом: диафрагмальная грыжа. Гидронефроз справа. Диафрагмальная грыжа в настоящее время оперативного лечения не требует. Показано лечение гидронефроза в плановом порядке.

Полученные результаты обследования ребенка стали основанием для следующего диагноза: «вторичный пиелонефрит в стадии обострения, гидронефроз справа, диафрагмальная грыжа». У ребенка обращало на себя внимание отсутствие признаков недостаточности кровообращения, дыхательной недостаточности, что позволило отсрочить оперативное лечение диафрагмальной грыжи и рекомендовать провести его в плановом порядке. На фоне проводимого лечения состояние ребенка улучшилось, девочка активная, отеков нет. Отмечена полная лабораторная ремиссия пиелонефрита. Таким образом, представленное клиническое наблюдение демонстрирует наличие множественных ВПР (диафрагмальная грыжа, гидронефроз) у ребенка с диабетической эмбриофетопатией, кардиопатией. Диабетическая фетопатия, диабетическая кардиомиопатия, недоношенность 35 недель, умеренная асфиксия в родах, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.

Диагностическая сложность данного случая состоит в том, что смещение стенки правого предсердия диафрагмальной грыжей, вероятно, имитировало внутрисердечное образование (рабдомиому сердца), которое выявлялось на эхо-КГ в неонатальном периоде.

О.В. АЛЕКСЕЕВА, кандидат медицинских наук, доцент; Л.В. ПУШКО, кандидат медицинских наук, доцент; Д.А. АКОЧАНОВА, аспирантка; С.А. КУРБАНОВА, аспирантка; А.В. ДЫННИКОВ, аспирант; М.Г. КАНТЕМИРОВА, кандидат медицинских наук, доцент; Российский университет дружбы народов, Москва
С.Г. ВРУБЛЕВСКИЙ, доктор медицинских наук, профессор; Е.Е. ПЕТРЯЙКИНА, доктор медицинских наук, профессор; Морозовская детская городская клиническая больница (МДГКБ) ДЗ г. Москвы
Д.Ю. ОВСЯННИКОВ, доктор медицинских наук, профессор; РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь