Применение эхографии в диагностике аномалий развития внутренних половых органов у девочек

Представлены литературные и собственные данные о пороках развития внутренних половых органов. Показана роль эхографии в диагностике и контроле лечения различных пороков развития матки и влагалища у девочек.

К аномалиям развития женских половых органов принято относить врожденные нарушения их анатомического строения. Процесс нормального эмбриогенеза половых органов может быть нарушен на любом этапе с 3-й по 20-ю неделю гестации под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реканализации или неполным слиянием парамезонефрических (мюллеровых) протоков [2, 5].

Точно установить повреждающий фактор не всегда возможно. На современном уровне знаний можно выделить три группы факторов, способствующих возникновению аномалий: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития матки и влагалища [4—6]. А.Г. Курбанова (1984) разработала классификацию врожденных аномалий развития половых органов, отвечающую потребностям клиники (см. таблицу).

Таблица. Классификация аномалий развития матки и влагалища и сочетания аномалий
мочевыделительной системы.

Клинические проявления врожденных аномалий развития гениталий в период полового созревания зависят от формы порока. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в период полового созревания [9, 10].

Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании незрелой матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте (рис. 1, 2, см. на вклейке). При седловидной, однорогой матке, удвоении матки
и влагалища лечения не требуется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктивном периоде правильно вести беременность и роды.

Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных валиков, расположенных пристеночно. При аплазии матки и влагалища выраженность вторичных половых признаков соответствует возрасту, что указывает на нормальную функцию яичников. На эхограмме яичники, как правило, располагаются высоко у стенок малого таза, имеют нормальные размеры, определяются фолликулы до 2,5 см в диаметре (рис. 3, см. на вклейке).

При аплазии матки и влагалища лечение состоит в создании искусственного влагалища, причем нередко родители настаивают на выполнении операции сразу после установления диагноза. Мы считаем, что это не всегда целесообразно не только из-за сложности операции у девочек, но и потому, что больная должна осознавать необходимость кольпопоэза. Нередко оперативное вмешательство откладывают до замужества. В настоящее время создают неовлагалище из тазовой брюшины. Контроль глубины влагалища проводится с помощью вагинографии.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек у пациенток с аплазией матки и влагалища обнаруживается следующая патология: аплазия одной почки, расширение чашечно-лоханочного
комплекса, дистопия одной почки, патологическая подвижность почки, уменьшение размеров почки. При проведении динамической сцинтиграфии почек обнаруживается нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 30–40%.

Функционирующая рудиментарная матка встречается при синдроме Рокитанского-Кюстнера, когда при полной аплазии влагалища к 17–19 годам начинает функционировать одна из двух рудиментарных маток, при этом каждый месяц в момент предполагающейся менструации появляются постепенно нарастающие боли. При ректальном исследовании высоко в полости малого таза около одной из его стенок на расстоянии 9–10 см от заднего прохода пальпируется болезненная матка округлой формы. На эхограмме матка определяется пристеночно в виде образования овоидной формы с несколько удлиненным и заостренным нижним замкнутым полюсом, имеет форму перевернутого конуса, шейка не дифференцируется (рис. 4, 5, см. на вклейке). Полость матки несколько расширена за счет содержимого смешанной структуры. Вторая матка или четко не визуализируется, или определяется в виде маточного валика, расположенного пристеночно. Яичники нормальных размеров
идентифицируются высоко в полости малого таза.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику между полной аплазией матки и влагалища и различными видами ложного му...

Мартыш Н.С.