Проблемы детской кардиохирургии: сложные патологии, возможные решения

31.12.2017
222

На одном из симпозиумов состоявшегося в Москве с 4 по 6 октября III городского съезда педиатров специалисты обсудили проблемы детской кардиохирургии. «От простого – к сложному» – такова была общая концепция форума, и по этому пути двигались врачи, обсуждая самые различные вопросы.

Сердечно-сосудистый хирург отделения кардиохирургии и интенсивной терапии ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ Оксана Игоревна Калинина затронула тему эндоваскулярной окклюзии «сложных» дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей. Свой доклад она начала со статистики, сообщив, что ДМПП является одним из часто встречающихся врожденных пороков и составляет около 7–10% от всех врожденных аномалий сердца. По словам докладчика, такая аномалия может быть как изолированной, так и комбинированной и относится к числу пороков, которые могут быть полностью корригированы с большей эффективностью, чем другие сердечные аномалии.

Доктор О.И. Калинина пояснила, что дефект межпредсердной перегородки можно разделить на первичный и вторичный, который составляет около 90% от всех ДМПП, при этом подобные аномалии имеют край, отделяющий дефект от уровня предсердно-желудочковых клапанов. По локализации вторичные аномалии делятся на центральный дефект, дефект нижнего венозного синуса (расположенный у устья нижней полой вены), верхний (расположенный под устьем верхней полой вены), задний (дефект, смещенный к свободной стенке правого предсердия), передний (дефект, смещенный к аорте) и множественные дефекты. «Наиболее простым и подходящим для эндоваскулярного закрытия является центральный ДМПП, который имеет все края. Но, поскольку у детей дефект обычно смещен вперед, это ведет к дефициту аортального края и делает его закрытие затруднительным, ‒ сказала она. – Для закрытия ДМПП окклюдером наиболее сложными являются крупные, более 15 мм, ДМПП с дефицитом аортального края менее 3 мм или его отсутствием, а также дефекты с диспластичным задненижним краем, множественные ДМПП и дефекты без нижнего края».

Оксана Игоревна напомнила, что закрытие ДМПП у детей раннего возраста стало возможным, когда в 1996 г. профессор университета Миннесоты Курт Амплатцер (Kurt Amplatzer) разработал новое самоцентрирующееся, самораскрывающееся и репозицируемое устройство, названное септальным окклюдером Амплатцера. Данные экспериментального апробирования показали высокие технические и клинические характеристики, что позволило начать его клинические испытания. В 1997 г. разрешение на клиническую апробацию окклюдера было предоставлено нескольким рабочим группам ведущих кардиохирургических центров мира.

Далее докладчик рассказала об опыте хирургического лечения ДМПП в отделении кардиохирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, где с 2012 г. по настоящее время было выполнено 185 окклюзий ДМПП 183 детям (средний возраст – 7 лет, средний вес – 29 кг), двум детям была проведена реинтервенция. 25% этих пациентов имели крупный ДМПП с дефицитом аортального края. В этой работе были использованы окклюдеры Амплатцера (в 82% случаев), а также Figula Flex II, который отличается от первого наличием подвижного соединения между окклюдером и доставляющим устройством, что может быть полезно при оперировании сложных дефектов. Доктор О.И. Калинина пояснила, что размер окклюдера был выбран после предварительного измерения ДМПП баллоном, а диаметр выбирался исходя из полученного размера дефекта +10–20%.

В качестве примера закрытия сложного ДМПП у ребенка докладчик привела клинический случай хирургического лечения пациентки 6 лет 8 мес (вес – 26 кг, рост – 125 см) с диагнозом «врожденный порок сердца, крупный вторичный дефект межпредсердной перегородки без аортального края». «Учитывая отсутствие аортального края, было принято решение выполнить закрытие дефекта ДМПП окклюдером Figula Flex II диаметром 2 мм. Окклюдер был позиционирован на перегородке при трансторакальной интраоперационной эхокардиографии, в результате чего было достигнуто отсутствие сброса крови через дефект», ‒ прокомментировала доктор О.И. Калинина данную операцию. И далее резюмировала: «Эндоваскулярное закрытие ДМПП является относительно безопасным методом хирургического лечения порока. И даже у сложного контингента больных порок может быть закрыт надежно и без осложнений. Однако в этой области требуется накопление опыта и проведение дальнейших исследований».

Опыт хирургического лечения синдрома аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола аудитории представил врач сердечно-сосудистый хирург ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России Владимир Петрович Мирошниченко. Он напомнил, что аномальные отхождения являются крайне разнообразной патологией, включающей отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола, атрезию левой коронарной артерии, аномальное отхождение коронарных артерий от корня аорты (правая артерия от левого синуса Вальсальвы, левая артерия от правого синуса Вальсальвы), а также аномальное отхождение левой коронарной артерии от ветвей легочной артерии. «Встречаемость отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола составляет 1 на 300 тысяч новорожденных. При естественном течении порока сердца летальность без оперативного вмешательства к первому году жизни достигает 90%», ‒ отметил докладчик.

Далее он остановился на патофизиологии порока, которая связана с тем, что к трем месяцам жизни у ребенка снижается сопротивление в стволе легочной артерии, и аномально отходящая коронарная артерия начинает сбрасывать кровь в легочный ствол, тем самым уменьшая коронарное перфузионное давление. Это приводит к ишемии миокарда, дилатации левого желудочка, дисфункции папиллярных мышц и, как следствие, к недостаточности митрального клапана.

По словам доктора В.П. Мирошниченко, клинической картиной заболевания являются приступы необъяснимого беспокойства и плача ребенка, кардиомегалия и признаки застойной сердечной недостаточности. Также в патофизиологию данного порока входят ишемические изменения – высоковольтажные зубцы Q в грудных отведениях. А по данным эхокардиографии выявляются большой конечный диастолический объем левого желудочка, наличие сброса в стволе легочной артерии, фиброз папиллярных мышц митрального клапана, приводящий к его недостаточности.

Докладчик рассказал об опыте лечения 19 пациентов Центра здоровья детей: «Только у трех из них был первично выставлен диагноз ВПС, все остальные дети наблюдались с диагнозом дилатационной кардиомиопатии. Это очень важно для кардиологов любого звена: прежде чем ставить такой диагноз, в первую очередь необходимо исключить врожденные пороки сердца». Доктор В.П. Мирошниченко сообщил о том, что за 2016 – 2017 гг. в отделении кардио­хирургии выло выполнено 9 операций по реимплантации ЛКА в аорту, 7 – по прямой имплантации, 2 – по созданию неоствола ЛКА и в 2 случаях проводилась экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). Ни в одном из этих случаев не было летальных исходов.

Докладчик представил коллегам клинический пример лечения пациента – мальчика 5 мес жизни, который поступил в отделение кардиохирургии с одышкой при кормлении и плохой прибавкой в массе тела. В анамнезе ребенка было снижение фракции выброса левого желудочка, а диагноз, который ребенку поставили по месту жительства, звучал как «врожденный кардит с исходом в дилатационную кардиомиопатию». По данным эхокардиографии отмечались большой КДО левого желудочка, митральная регургитация 2‒3 степени, ретроградный поток в проекции ЛКА, гиперэхогенные, утолщенные фиброзно-мышечные тяжи хордального аппарата митрального клапана. По данным ангиографии у ребенка был установлен порок ‒ отхождение левой коронарной артерии от правой ветви легочной артерии. Это послужило основанием для оперативного вмешательства.

В послеоперационном периоде ребенок 4 ч находился на ИВЛ и 48 ч в отделении реанимации и интенсивной терапии. На 10 сут пациент был выписан из стационара. Спустя 3 мес после операции малыш адекватно прибавил в весе. Ему были назначены минимальные дозы диуретиков, ингибиторов АПФ. «По данным эхокардиографии можно было наблюдать положительные результаты увеличения фракции выброса левого желудочка, снижения конечно-диастолического размера и уменьшения недостаточности на клапане», – сказал в заключение доктор В.П. Мирошниченко.

О результатах хирургического лечения детей с транспозицией магистральных артерий (ТМА) в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова рассказал врач сердечно-сосудистый хирург, старший научный сотрудник ФГБУ «Научно-практический центр интервенционной кардиоангиологии» Минздрава России Олег Юрьевич Корноухов. Он сообщил о том, что первая в России успешная операция анатомической коррекции с транспозицией магистральных артерий была выполнена в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных центра имени Бакулева 13 марта 1992 г. командой специалистов под руководством профессора В.Н. Ильина, который сегодня возглавляет отделение кардиохирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.

Далее докладчик перешел к клиническим примерам проведенных операций. В период с 2008 по 2016 г. 128 пациентов с ТМА перенесли артериальное переключение. Хирургами было выполнено 102 «простых» переключения с транспозицией (из которых 75 – пациентам с интактной межжелудочковой перегородкой, 27 – с устранением одного дефекта межжелудочковой перегородки) и 26 «сложных» переключений. «Сложными» случаями докладчик обозначил артериальные переключения у детей с транспозицией множественных дефектов межжелудочковой перегородки, при сочетании транспозиции с обструкцией дуги аорты, артериальное переключение у пациента весом менее 2,5 кг, коррекцию порока при установленной «сложной» коронарной анатомии, а также с обструкцией выводного отдела левого желудочка и другими непростыми сочетаниями. Он пояснил, что сложными для перемещения вариантами коронарных сосудов являются артерии с интрамуральным ходом, а также единственная коронарная артерия, формирующая двойную петлю (II, III C, IV тип в соответствии с классификацией госпиталя Marie Lannelongue, который применяется в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова).

Доктор О.Ю. Корноухов рассказал о том, что для реконструкции корня неоаорты хирурги использовали открытую технику и следующие принципы реплантации коронарных сосудов: левой коронарной артерии – с использованием техники trap-door, правой – реплантацию ПКА выше линии анастомоза с восходящей артериальной аортой. В одном случае с близко расположенными над областью лицевой комиссуры устьями коронарных сосудов с интрамуральным ходом обеих коронарных артерий была использована техника in situ с формированием передневерхней стенки неосинуса колпачком из материала Gore-Tex.

Затем докладчиком была продемонстрирована хирургическая техника реконструкции корня неолегочной артерии трапециевидным лоскутом нативного аутоперикарда, которая была представлена российскими специалистами в нынешнем году в Барселоне на Всемирном конгрессе детских кардиологов. «В нашей серии наблюдений мы отдавали предпочтение первичному артериальному переключению, однако перинатальные экстракардиальные осложнения (сепсис, пневмония, пролонгированная ИВЛ, внутрижелудочковое кровоизлияние, отек мозга, язвенно-некротический энтероколит), а также выраженная недоношенность при рождении могут быть аргументами для отказа от немедленной анатомической коррекции порока в условиях искусственного кровообращения в периоде новорожденности», объяснил он. – 19 пациентам коррекция порока была проведена в два этапа, причем 17 из них первый этап анатомической коррекции был выполнен в клинике им. Н.Ф. Филатова. Госпитальная выживаемость в общей группе оперированных детей составила 93%, причем у пациентов с «простым» переключением она составила 95,1%, а в группе «сложных» – 84,6%. Медиана отдаленного наблюдения составила 2,6 года с отдаленной выживаемостью более 99,2% (была одна поздняя смерть пациента). В течение 8 лет наблюдения за этими пациентами состоялись 4 повторные операции, среди которых в двух случаях пациентам резецировали коарктацию аорты через 2 и 2,5 мес после неонатального ASO (операции артериального переключения). Оба пациента имели крупный проток до операции и были выписаны из клиники без признаков коарктации аорты. Пиковый градиент систолического давления по данным ЭХО на анастомозе дуга/нисходящая аорта спустя 7 лет наблюдения составил 17 и 10 мм рт.ст. соответственно.

Подводя итог своему докладу, доктор О.Ю. Корноухов озвучил политику ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в отношении исследования коронарного русла: «Только с помощью рутинного обследования пациентов, перенесших ASO (с помощью коронарографиии мультиспиральной КТ-ангиографии), можно выявить коронарные проблемы. Наша тактика в отношении коронарной ангиографии после артериального переключения такова: выполнять рутинно в позднем дошкольном возрасте (6–7 лет). Выполнять раньше, если ЭКГ и ЭХО дают основания предполагать наличие миокардиальной ишемии. На сегодняшний день планово обследовано 14,9% оперированных детей. Таким образом, артериальное переключение является методом выбора коррекции транспозиции магистральных артерий, в том числе ее комплексных форм.

Двухэтапная стратегия при наличии серьезных противопоказаний к хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения в периоде новорожденности является хорошей альтернативой первичному артериальному переключению. Неоаортальная регургитация и легочный стеноз не были проблемой в нашей популяции пациентов. Однако в связи с тенденцией к дилатации необходимо аккуратное наблюдение за динамикой состояния неоаортального корня.

Доклад о современных подходах к тактике ведения и показаниям к неотложной коррекции инфекционного эндокардита сделал старший научный сотрудник отделения реконструктивной хирургии клапанов сердца и коронарных артерий ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России Павел Вараздатович Кахцян. Он сообщил о том, что ни встречаемость, ни смертность от инфекционного эндокардита (ИЭ) не уменьшилась за последние 30 лет. «ИЭ проявляется в разнообразных формах, варьируя начальными клиническими проявлениями, исходным преморбидным фоном (пороки сердца), разнообразием возбудителей, наличием или отсутствием осложнений, особенностями конкретного пациента. По этим причинам ИЭ требует совместного подхода врачей первичного звена, кардиологов, кардиохирургов, микробиологов, инфекционистов, а зачастую и неврологов, нейрохирургов, радиологов и патологов. Частота встречаемости ИЭ в разных странах составляет от 3 до 10 эпизодов на 100 тысяч человек в год. У молодых пациентов встречаемость ИЭ достаточно низкая, но резко повышается у возрастных пациентов», – объяснил докладчик.

Далее он сообщил, когда именно можно заподозрить ИЭ у пациента: «При внезапно возникшем шуме в сердце, при эмболических эпизодах или сепсисе неясной причины, а наиболее частым признаком заболевания является лихорадка. Также ИЭ необходимо заподозрить, если лихорадка возникает при наличии внутрисердечных инородных материалов (протезов, электродов, кондуитов), при ИЭ в анамнезе, иммунодефиците, на фоне ВПС или ППС, недавних манипуляциях с вероятной бактериемией, при сердечной недостаточности, внезапно возникших нарушениях проводимости сердца, позитивной гемокультуре с типичными возбудителями ИЭ, очаговых и неспецифических неврологических нарушениях, эмболиях в ЛА, периферических абсцессах почек, мозга, селезенки невыясненной причины».

Предикторами неблагоприятного исхода при ИЭ доктор П.В. Кахцян назвал пожилой возраст пациентов, наличие у них протезного эндокардита, инсулинозависимого диабета и сопутствующих заболеваний – истощения, сердечно-сосудистых, легочных, почечных. Также, по его словам, возможные осложнения при ИЭ могут возникнуть при сердечной или почечной недостаточности, инсульте, септическом шоке, перианнулярных осложнениях. К наиболее агрессивной флоре, которая требует направления пациента к хирургу, докладчик отнес S. aureus, грибы, грамотрицательные бактерии. «К счастью, дети составляют менее 5% из всех оперируемых нами пациентов, – сказал в заключение докладчик. – Однако врачам следует помнить, что проблема ИЭ требует совместной работы кардиолога, микробиолога и только затем хирурга. Но если мы задерживаемся с операцией, то рискуем потерять те краткосрочные преимущества, которые мы получили даже при адекватной антибактериальной терапии. Поэтому самое важное – найти тот временной промежуток, когда операция необходима».

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь