Психовегетативные, астенические и когнитивные нарушения при дисплазии соединительной ткани: выбор оптимальной терапии

Представлены результаты оценки эффективности и безопасности использования препарата ацетил-L-карнитин (Карницетин) при астенических, психовегетативных и когнитивных нарушениях у 60 пациентов с дисплазией соединительной ткани в сравнении с немедикаментозной и общеукрепляющей терапией. Установлено, что терапия Карницетином ослабляет проявления астении, уменьшает неврологическую и вегетативную симптоматику, способствует значимому улучшению по всем когнитивным шкалам.

Одно из первых мест среди наследственных болезней занимают синдромы, связанные с нарушением биосинтеза или деградацией волокнистых структур соединительной ткани (СТ). Дисплазия СТ (ДСТ) – это нарушение развития СТ в эмбриональном и постнатальном периодах, которое происходит вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса. ДСТ приводит к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений со стороны висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. При ДСТ наблюдаются весьма разнообразные клинические проявления, т. к. универсальных патологических повреждений СТ не существует [1].

Наиболее характерные клинические проявлениями ДСТ:

• скелетные изменения: астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки (сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром “прямой спины”), плоскостопие и др.; эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей; в основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей;

• изменения со стороны кожи: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию шрамов в виде “папиросной бумаги” или келоидных рубцов;

• изменения со стороны мышечной системы: уменьшение мышечной массы, в т. ч. сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии;

• патология суставов: чрезмерная подвижность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата;

• патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер;

• поражения сердечно-сосудистой системы, которые весьма разнообразны и нередко определяют прогноз; обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилатация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы; кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца;

• поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и очень часто – варикозным расширением вен нижних конечностей;

• бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол; чаще всего диагностируют бронхоэктазы, простую и кистозную гипоплазию, буллезную эмфизему и спонтанный пневмоторакс;

• с патологией почек связывают нефроптоз и реноваскулярные изменения.

К неврологическим симптомам ДСТ относят разнообразные проявления вертеброгенного синдрома в виде ювенильного остеохондроза, межпозвонковых грыж, спондилолистеза, вертебробазилярной недостаточности. Однако в структуре клинической симптоматики пациентов с ДСТ наиболее часто лидируют психовегетативные нарушения, такие как вегетососудистая дистония, нейроциркуляторная дистония, панические атаки. Они формируются одними из первых уже в раннем детстве и рассматриваются как обязательный компонент диспластического фенотипа. У пациентов с ДСТ часто обнаруживается также астенический синдром, который проявляется снижением работоспособности, ухудшением переносимости физических и психо-эмоциональных нагрузок, повышенной утомляемостью, когнитивными нарушениями нейродинамического типа. Он выявляется в дошкольном и школьном, подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с ДСТ на протяжении всей жизни.

Наряду с присущими этим пациентам нарушениями в психической сфере в виде невротических расстройств, депрессии, ипохондрии, тревожнофобических расстройств,...

Дума С.Н., Лисиченко О.В., Лукьянова Г.В.