Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома после гинекологической операции

В настоящее время атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) входит в практику не только нефрологических и реанимационных отделений. С ним можно столкнуться в неврологических и акушерских стационарах, есть описания развития этого заболевания после хирургических манипуляций, однако для своевременной диагностики этого катастрофического и угрожающего жизни заболевания, при котором до 75% пациентов умирает без лечения даже при первом эпизоде болезни, необходимо быть бдительным. АГУС представляет собой комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию (ТМА), для которой, помимо типичных для всех ТМА гемолитической анемии и тромбоцитопении, наиболее характерно развитие почечной недостаточности. Описана в основном после миомэктомий и выскабливаний полости матки, сопровождающихся умеренной кровопотерей [1–3]. Генерализация ТМА с вовлечением нескольких сосудистых бассейнов обусловливает полиморфизм клинических проявлений, что создает дополнительные диагностические трудности. Атипичный ГУС представляет собой системную ТМА с преимущественным поражением почек, обусловленную нарушением регуляции альтернативного пути активации комплемента [4, 5].

Представляем наблюдение аГУС, который манифестировал после хирургического вмешательства по поводу дисфункционального маточного кровотечения.

Клиническое наблюдение

Пациентка 50 лет экстренно госпитализирована в Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова с маточным кровотечением (в течение 2 недель продолжались обильные кровянистые выделения из половых путей). В соматическом анамнезе – холецистэктомия по поводу желчекаменной болезни около 20 лет назад с последующими ежегодными приступами холангита/панкреатита.

При поступлении (рис. 1) выявлена тяжелая анемия (гемоглобин 59 г/л), остальные показатели крови в пределах нормы (тромбоциты 183×109/л). Проведено раздельное диагностическое выскабливание слизистой полости матки и цервикального канала, кровопотеря при оперативном вмешательстве оценена в 400 мл, гемодинамические показатели во время и после него оставались стабильными. После выскабливания – трансфузия эритроцитарной взвеси в объеме 670 мл и инфузия 1000 мл кристаллоидов, уровень гемоглобина составил 76 г/л. После оперативного пособия отмечалась тошнота и рвота, купированная введением ондасетрона 4 мг. В течение последующих 3 часов отмечались тахикардия до 115 уд./мин, АД 150 и 100 мм рт. ст., по катетеру с момента госпитализации выделилось 100 мл мочи с последующим уменьшением темпа диуреза. Для стимуляции последнего вводился фуросемид в максимальной дозе 400 мг, однако за 12 часов получено лишь 120 мл мочи вида мясных помоев.

На следующий день утром появилась выраженная инспираторная одышка, тошнота, неоднократная рвота, боли в эпигастрии и внизу живота. Сохранялась анурия, резистентная к стимуляции, креатинин сыворотки (СКр) составил 250 мкмоль/л. При осмотре зарегистрировано повышение АД до 200 и 120 мм рт. ст., ортопноэ, цианоз носогубного треугольника, крепитация в нижних отделах легких. Зафиксированы умеренная тромбоцитопения (до 64×109/л), признаки выраженной гиперкоагуляции (АЧТВ 19 сек, D-димер 9999 мкг/л), нейтрофильный лейкоцитоз (лейкоциты 16,6×109/л). В связи с подозрением на тромбоз в системе нижней полой вены (вероятно, с вовлечением почечных вен) и тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА) выполнена ультразвуковая допплерография (УЗДГ) нижней полой вены, нижних конечностей, эхокардиография (ЭХО КГ) и рентгенография легких. На доступных осмотру участках нижней полой вены и почечных вен признаков тромбоза не обнаружено. Выявлен двухсторонний тромбоз глубоких вен обеих нижних конечностей (окклюзивный тромбоз задней большеберцовой вены (ЗББВ) в средней трети, тотальный тромбоз медиальных и суральных вен правой голени, ЗББВ в верхней и средней трети, тотальный тромбоз медиальных и ...

Т.В. Кирсанова, М.А. Виноградова, Р.Г. Шмаков