Развитие первичного гиперпаратиреоза вследствие эктопированной в верхнее средостение аденомы околощитовидной железы: клинический случай в практике

Обоснование: В связи с увеличением частоты случаев выявления первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) в сочетании с уже ассоциированными с ним осложнениями и потенциальным риском их дальнейшего прогрессирования своевременные скрининг и диагностика данного заболевания становятся все более актуальной задачей в реальной клинической практике. Ранняя терапия выявленного ПГПТ позволит предотвратить развитие и прогрессирование его тяжелых осложнений и увеличит продолжительность и качество жизни пациентов.
Описание клинического случая: Пациентка С. 55 лет в течение нескольких лет наблюдалась по поводу редидивирующей мочекаменной болезни. В 2022 г. выполнена трансуретральная эндоскопическая лазерная фиброкаликолитотрипсия справа. Во время осмотра эндокринологом в 2024 г. по поводу многоузлового зоба было заподозрено наличие первичного гиперпаратиреоза, в связи с чем назначено обследование, направленное на уточнение состояния фосфорно-кальциевого обмена. В ходе обследования был выявлен первичный гиперпаратиреоз, гиперкальциемия. По данным ультразвукового исследования в области проекции околощитовидных желез образования не определялись. В ноябре 2024 г. выполнены трансуретральная эндоскопическая лазерная уретеролитотрипсия, установка внутреннего мочеточникового стента справа и перкутанная нефролитотрипсия с литоэкстракцией. С целью топической диагностики аденомы околощитовидной железы проведена сцинтиграфия с трехмерной однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (гибридная технология ОФЭКТ-КТ) околощитовидных желез, по результатам которой была выявлена аденома эктопированной правой нижней околощитовидной железы в верхнее средостение. В январе 2025 г. выполнена паратиреоидэктомия. В послеоперационном периоде зарегистрирована нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена.
Заключение: Первичный гиперпаратиреоз является междисциплинарной проблемой, так как имеет достаточно вариативные клинические проявления. В своевременном выявлении ПГПТ должны участвовать врачи всех специальностей.

Введение

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратгормона (ПТГ) при верхне-нормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез (ОЩЖ). ПГПТ проявляется полиорганными нарушениями различной степени выраженности и, как следствие, может приводить к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти [1, 2].

Патогенез опухолей ОЩЖ изучен недостаточно, в литературе обсуждается влияние некоторых протоонкогенов и генов супрессоров опухолевой активности на развитие образований ОЩЖ. В качестве предположительных механизмов запуска гиперплазии с последующей трансформацией в аденому ОЩЖ рассматриваются хронический дефицит витамина D и усиление его инактивации в печени. Постоянная потребность в гиперсекреции ПТГ, предположительно, порождает конверсию протоонкогенов в онкогены или инактивацию генов-супрессоров пролиферации [1].

В течение последних лет произошли существенные изменения в представлениях об эпидемиологии заболевания. Отмечено резкое увеличение выявляемости ПГПТ, в т.ч. за счет бессимптомных форм, не сопровождающихся высокой гиперкальциемией. Указанные изменения обусловлены прежде всего появлением автоматических биохимических анализаторов и активным внедрением повсеместного определения уровня кальция в странах Северной Америки, Западной Европы и Китае.

В общей популяции распространенность ПГПТ составляет в среднем 0,86–1% [1]. Необходимо отметить, что результаты эпидемиологических исследований остаются вариабельными, что обусловлено различиями в диагностических критериях ПГПТ и методологии биохимического скрининга кальциемии. ПГПТ может встречаться во всех возрастных группах, включая детей и подростков. Однако совокупность фактических данных свидетельствует о том, что частота возникновения ПГПТ увеличивается с возрастом, и средний возраст на момент постановки диагноза составляет 54–59 лет [3, 4]. Большинство пациентов при спорадическом ПГПТ женщины в постменопаузе с развитием заболевания в течение первого десятилетия после наступления менопаузы. Соотношение мужчин и женщин в среднем составляет 1:3 [3].

Развитие клинической картины ПГПТ обусловлено прежде всего патологическим действием повышенного уровня ПТГ и кальция в плазме крови. В большинстве случаев симптомный ПГПТ сопровождается «классическими» проявлениями, к которым относят нарушения опорно-двигательного аппарата (остеопороз, фиброзно-кистозный остеит, деформации костей, переломы, нарушения походки), патологию почек (нефролитиаз/нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек), реже патологию желудочно-кишечного тракта (рецидивирующие дефекты слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез) [5]. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца), находящиеся в прямой зависимости от уровня интактного ПТГ (иПТГ), нарушений фосфорно-кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек, а также нейрокогнитивные расстройства [6, 7]. Тем не менее пока нет убедительных данных считать нейрокогнитивные и сердечно-сосудистые нарушения характерными клиническими проявлениями ПГПТ, несмотря на то, что в ряде исследований было показано улучшение этих симптомов после паратиреоидэктомии [1].

По данным литературы, ПГПТ может являться дополнительным фактором риска развития ожирения, приводить к повышению риска развития инсулинорезистентности и сахарного диабета 2 типа, проатерогенным нарушениям липидного спектра крови, к вторичной гиперурикемии [8, 9].

С учетом степени тяжести возможных клинических проявлений и осложнений своевременное выявление ПГПТ является актуальной задачей в реальной клинической практике. Ранняя диагностика позволяет предотвратить развитие осложнений данного заболевания и улучшить качество жизни пациентов. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость проведения скрининга, своевременной диагностики и ранней инициации терапии ПГПТ.

Клинический случай

Пациентка С., 1969 г. рождения в ноябре 2024 г. обратилась на плановую консультацию к эндокринологу ФГБУ ФКЦ ВМТ ФМБА РОССИИ с результатами ультразвукового исследования (УЗИ) щитовидной железы. В связи с указанием в анамнезе на наличие редидивирующей мочекаменной болезни было назначено обследование, направленное на уточнение состоян...

Морозова Г.И., Боева В.В., Иващенко Е.А., Попова А.П.