Фарматека №8 / 2023
Редкий клинический вариант ладонно-подошвенной кератодермии
1) Омский государственный медицинский университет, кафедра дерматовенерологии и косметологии, Омск, Россия;
2) Клинический кожно-венерологический диспансер, Омск, Россия
В статье представлен случай клинического наблюдения за пациенткой 18 лет с аквагенной кератодермией. Это редкий вариант приобретенной ладонно-подошвенной кератодермии, который характеризуется появлением на коже плотных воскообразных очагов гиперкератоза бело-желтого цвета с отечностью кожи, лихенификацией, а также бляшек с поверхностью в виде «булыж-ной мостовой» после контакта с водой. Аквагенная кератодермия встречается в 44–80% случаев у больных муковисцидозом, у которых была выявлена гомо- или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR, отвечающем за регуляцию транспорта электролитов. Клиническое наблюдение этого случая представляет интерес для практикующих врачей-дерматологов.
Введение
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) представляют собой гетерогенную группу редких хронических дерматозов, характеризующихся усиленным ороговением кожи ладоней и подошв, увеличением продукции кератиноцитов при уменьшении их нормальной десквамации [1].
Кератодермии занимают второе место в общей структуре генодерматозов [2]. Заболевание чаще встречается у женщин, наследственная отягощенность составляет от 1:1000 до 1:9000 [3]. Выделяют наследственные и приобретенные ЛПК. В практике врача-дерматовенеролога довольно часто имеет место обращение пациентов с приобретенными формами ЛПК, причем рассмотрение их в плане дифференциальной диагностики представляется сложной задачей.
К приобретенным кератодермиям относят кератодермию климактерическую Хастгаузена, аквагенную кератодермию, кератодермию при микседеме, кератодермию и паранеопластический синдром [4]. Наибольший клинический интерес представляет собой редкий вариант приобретенной ЛПК – аквагенная кератодермия. Рядом авторов данное заболевание описано как преходящая реактивная акрокератодерма, приобретенная аквагенная акрокератодерма, аквагенная сирингеальная кератодерма, аквагенные морщины ладоней [5]. В настоящее время большинством исследователей признано, что все они являются одним и тем же заболеванием. Этот дерматоз встречается среди женщин в возрасте от 18 до 45 лет. Этиология и патогенез окончательно не установлены. Аквагенная кератодермия встречается в 44–80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом), у которых была выявлена гомо- или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR, отвечающем за регуляцию транспорта электролитов [6]. Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении лекарственных препаратов, таких как аспирин, целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин, которые ингибируют фермент циклооксигеназу-2, что способствует концентрации электролитов в поте [7].
Отдель...
