Ретинобластома: современные технологии в диагностике и лечении

Ретинобластома — злокачественная опухоль оптической части сетчатки, развивающаяся преимущественно у детей раннего возраста. Удельный вес в структуре врожденных заболеваний глаз составляет примерно 0,7%, а среди всех злокачественных опухолей детского возраста от 1,1 до 3,8%. Среди всех внутриглазных опухолей у детей частота ретинобластомы достигает 31,7—35%, а среди злокачественных внутриглазных опухолей — 90—95%

С.В. СААКЯН, руководитель отдела офтальмоонкологии и радиологии ФГУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца Минздравсоцразвития РФ», профессор, доктор медицинских наук

Ретинобластома — злокачественная опухоль оптической части сетчатки, развивающаяся преимущественно у детей раннего возраста. Удельный вес в структуре врожденных заболеваний глаз составляет примерно 0,7%, а среди всех злокачественных опухолей детского возраста от 1,1 до 3,8%. Среди всех внутриглазных опухолей у детей частота ретинобластомы достигает 31,7—35%, а среди злокачественных внутриглазных опухолей — 90—95%. В последнее десятилетие отмечен рост заболеваемости. Если в 80-е годы опухоль диагностировали у 1 из 34 000 новорожденных, то к 2000 году ретинобластома выявлялась от 1:15 000 до 1:20 000 живых новорожденных.

Симптом «кошачьего глаза»

Причиной развития ретинобластомы является мутация в длинном плече хромосомы 13q14, где локализуется ген RB1. Ретино-бластома имеет спорадическую и наслед-ственную форму возникновения. Наследственный тип ретинобластомы обусловлен наличием герминальной мутации (в половой клетке) в одной из аллелей гена, передающейся потомству по аутосомно-доминантному типу наследования.

Обследование ребенка начинается со сбора анамнеза, тщательного опроса родителей, который проводится с целью выяснения возможной наследственной предрасположенности, состояния здоровья сибсов. Особое внимание уделяется течению беременности и родов, т.к. наличие гипоксии в родaх и гипероксигенации ребенка в послеродовом периоде может привести к развитию заболевания. Некоторое значение имеет проживание в экологически неблагоприятной зоне.

Наиболее распространенной жалобой, встречающейся у 70% больных, является свечение зрачка, лейкокория, или симптом «кошачьего глаза», свидетельствующий о поздней стадии заболевания. Косоглазие, на которое офтальмопедиатры, как правило, не обращают внимания, может быть ранним симптомом опухоли при локализации опухолевого очага в центральной зоне и часто встречается у новорожденных. Покраснение и боль в глазу возникают при далеко зашедшем процессе, повышении внутриглазного давления. Экзофтальм — при экстрабульбарном росте опухоли.

Обследование ребенка проводится в условиях медикаментозного сна при максимальном мидриазе обоих зрачков. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обращают внимание на степень сохранения структурности радужки, наличие опухолевых конгломератов на поверхности радужки и в углу передней камеры, симптом псевдогипопиона. Повышение внутриглазного давления при тонометрии наблюдается при 3-й стадии заболевания, при высоком внутриглазном давлении может формироваться рубеоз радужки. Возможно ослабление реакции зрачка на свет — паралитический мидриаз. Далее проводится прямая и обратная офтальмоскопия при максимальном мидриазе с использованием склерокомпрессора для осмотра области зубчатой линии с целью выявления опухолевых очагов. Устанавливается поражение одного или обоих глаз. На основании данных осмотра для каждого глаза определяется стадия заболевания и характер роста опухоли. Наряду со стандартным ультразвуковым исслед...