Клиническая Нефрология №3 / 2018
Резолюция Междисциплинарного совета экспертов. Трансплантация почки у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов
1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва, Россия;
2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского»; Москва, Россия;
3 Российская детская клиническая больница ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва, Россия;
4 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия;
5 ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ», Москва, Россия;
6 ФГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» МЗ РФ, Москва, Россия;
7 ФГБУ «Научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» МЗ РФ, Москва, Россия;
8 ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 ДЗМ», Москва, Россия;
9 ФГБУ ГНЦ «Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия;
10 ФГАУ «Национальный научно-практический центр здоровья детей» МЗ РФ, Москва, Россия;
11 Центр гравитационной хирургии крови и гемодиализа ГБУЗ «ДГКБ св. Владимира ДЗМ», Москва, Россия
Трансплантация (пересадка) органов – метод спасения жизни и восстановления здоровья человека, осуществляется на основе соблюдения законодательства Российской Федерации и прав человека в соответствии с гуманными принципами, провозглашенными международным сообществом, при этом интересы человека должны превалировать над интересами общества или науки [1]. Общеизвестно, что трансплантация почки (ТП) обеспечивает пациентам с терминальной хронической почечной недостаточностью (ТХПН) по сравнению с регулярным диализом не только более высокую выживаемость, но и лучшую медицинскую, социальную и психологичечскую реабилитацию. У детей с ТХПН только трансплантация почки способна обеспечить адекватный рост и развитие.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это орфанное хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла и отличающаяся крайне неблагоприятным прогнозом для пациентов: 33–40% пациентов умирают или у них развивается ТХПН при первом клиническом проявлении аГУС, несмотря на проводимую плазмотерапию; 79% пациентов с аГУС нуждаются в диализе, у них возникает хроническое повреждение почек или они погибают в течение 3 лет от начала манифестации заболевания [2, 3].
Трансплантация почки до недавнего времени считалась противопоказанной пациентам с терминальной почечной недостаточностью в исходе аГУС из-за высокого риска рецидива основного заболевания и потери трансплантата, даже несмотря на применение интенсивной плазмотерапии. Однако в настоящее время разработаны новые подходы к профилактике и лечению рецидива аГУС в посттрансплантационном периоде, что способствовало значительному улучшению результатов ТП для этой категории больных.
Появление экулизумаба – рекомбинантного гуманизированного моноклонального антитела – каппа-иммуноглобулина (IgG2/4k), который связывается с белком С5-комплемента человека, подавляет активацию комплемент-опосредованного лизиса клеток и блокирует образование терминальных компонентов комплемента, сделало возможным успешное лечение пациентов с аГУС, в т.ч. нуждающихся в трансплантации почки. Профилактическое применение экулизумаба рекомендовано для предотвращения рецидивов аГУС у пациентов после трансплантации почки от живого или трупного донора.
Настороженность в отношении аГУС должны вызывать пациенты, достигшие ТХПН по неустановленной причине и находящиеся на сегодняшний день в листе ожидания трансплантации почки. Информированность врачей о такой редкой патологии, как аГУС, была низкой в предыдущие годы; таким образом, существует вероятность недиагностированных случаев аГУС среди пациентов, находящихся на хроническом диализе. Основной задачей в отношении этих пациентов является их дополнительное обследование с целью исключения диагноза аГУС и предотвращения рецидива заболевания после трансплантации почки. Пациенты с аГУС, нуждающиеся в ТП, есть во многих регионах России, однако специфика заболевания и особенности ведения пациентов с данной патологией требуют особого подхода. На сегодняшний день накоплен ряд вопросов, нуждающих в согласованном участии специалистов различного профиля. Эти вопросы касаются проведения генетического тестирования, профилактики рецидивов аГУС после ТП; мониторинга лабораторных показателей до и после ТП; определения дозировок и схемы применения экулизумаба при ТП; определения критериев для выявления недиагностированных случаев аГУС среди пациентов на хроническом диализе.
В Москве при поддержке компании ООО «Алексион Фарма» 16 июня 2017 г. состоялся Междисциплинарный совет экспертов «Трансплантация почки у пациентов с аГУС: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов».
Перед экспертами впервые стояла задача объединить и проанализировать российский и международный опыт применения экулизумаба при ТП в отношении пациентов с аГУС и сформировать междисциплинарный экспертный консенсус по вопросам оказания медицинской помощи взрослым и детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нуждающимся в трансплантации почки.
В мероприятии приняли участие ведущие специалисты страны в области нефрологии, трансплантологии и патоморфологии с уникальным опытом диагностики и лечения аГУС, а также трансплантации почки у пациентов с аГУС.
В ходе обсуждения эксперты выработали практические рекомендации, направленные на оптимизацию оказания медицинской помощи пациентам с аГУС, нуждающимся в трансплантации почки.
Практические рекомендации
1. Пок...
