Резолюция Междисциплинарного совета экспертов. Трансплантация почки у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2018.3.8-14

11.10.2018
97

1 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва, Россия; 2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского»; Москва, Россия; 3 Российская детская клиническая больница ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва, Россия; 4 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия; 5 ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ», Москва, Россия; 6 ФГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» МЗ РФ, Москва, Россия; 7 ФГБУ «Научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» МЗ РФ, Москва, Россия; 8 ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 ДЗМ», Москва, Россия; 9 ФГБУ ГНЦ «Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия; 10 ФГАУ «Национальный научно-практический центр здоровья детей» МЗ РФ, Москва, Россия; 11 Центр гравитационной хирургии крови и гемодиализа ГБУЗ «ДГКБ св. Владимира ДЗМ», Москва, Россия

Трансплантация (пересадка) органов – метод спасения жизни и восстановления здоровья человека, осуществляется на основе соблюдения законодательства Российской Федерации и прав человека в соответствии с гуманными принципами, провозглашенными международным сообществом, при этом интересы человека должны превалировать над интересами общества или науки [1]. Общеизвестно, что трансплантация почки (ТП) обеспечивает пациентам с терминальной хронической почечной недостаточностью (ТХПН) по сравнению с регулярным диализом не только более высокую выживаемость, но и лучшую медицинскую, социальную и психологичечскую реабилитацию. У детей с ТХПН только трансплантация почки способна обеспечить адекватный рост и развитие.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это орфанное хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла и отличающаяся крайне неблагоприятным прогнозом для пациентов: 33–40% пациентов умирают или у них развивается ТХПН при первом клиническом проявлении аГУС, несмотря на проводимую плазмотерапию; 79% пациентов с аГУС нуждаются в диализе, у них возникает хроническое повреждение почек или они погибают в течение 3 лет от начала манифестации заболевания [2, 3].

Трансплантация почки до недавнего времени считалась противопоказанной пациентам с терминальной почечной недостаточностью в исходе аГУС из-за высокого риска рецидива основного заболевания и потери трансплантата, даже несмотря на применение интенсивной плазмотерапии. Однако в настоящее время разработаны новые подходы к профилактике и лечению рецидива аГУС в посттрансплантационном периоде, что способствовало значительному улучшению результатов ТП для этой категории больных.

Появление экулизумаба – рекомбинантного гуманизированного моноклонального антитела – каппа-иммуноглобулина (IgG2/4k), который связывается с белком С5-комплемента человека, подавляет активацию комплемент-опосредованного лизиса клеток и блокирует образование терминальных компонентов комплемента, сделало возможным успешное лечение пациентов с аГУС, в т.ч. нуждающихся в трансплантации почки. Профилактическое применение экулизумаба рекомендовано для предотвращения рецидивов аГУС у пациентов после трансплантации почки от живого или трупного донора.

Настороженность в отношении аГУС должны вызывать пациенты, достигшие ТХПН по неустановленной причине и находящиеся на сегодняшний день в листе ожидания трансплантации почки. Информированность врачей о такой редкой патологии, как аГУС, была низкой в предыдущие годы; таким образом, существует вероятность недиагностированных случаев аГУС среди пациентов, находящихся на хроническом диализе. Основной задачей в отношении этих пациентов является их дополнительное обследование с целью исключения диагноза аГУС и предотвращения рецидива заболевания после трансплантации почки. Пациенты с аГУС, нуждающиеся в ТП, есть во многих регионах России, однако специфика заболевания и особенности ведения пациентов с данной патологией требуют особого подхода. На сегодняшний день накоплен ряд вопросов, нуждающих в согласованном участии специалистов различного профиля. Эти вопросы касаются проведения генетического тестирования, профилактики рецидивов аГУС после ТП; мониторинга лабораторных показателей до и после ТП; определения дозировок и схемы применения экулизумаба при ТП; определения критериев для выявления недиагностированных случаев аГУС среди пациентов на хроническом диализе.

В Москве при поддержке компании ООО «Алексион Фарма» 16 июня 2017 г. состоялся Междисциплинарный совет экспертов «Трансплантация почки у пациентов с аГУС: клинические и организационно-методические аспекты ведения пациентов».

Перед экспертами впервые стояла задача объединить и проанализировать российский и международный опыт применения экулизумаба при ТП в отношении пациентов с аГУС и сформировать междисциплинарный экспертный консенсус по вопросам оказания медицинской помощи взрослым и детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нуждающимся в трансплантации почки.

В мероприятии приняли участие ведущие специалисты страны в области нефрологии, трансплантологии и патоморфологии с уникальным опытом диагностики и лечения аГУС, а также трансплантации почки у пациентов с аГУС.

В ходе обсуждения эксперты выработали практические рекомендации, направленные на оптимизацию оказания медицинской помощи пациентам с аГУС, нуждающимся в трансплантации почки.

Практические рекомендации

1. Показания и противопоказания к трансплантации почки пациентам с аГУС

Трансплантация почки при аГУС показана:

  • пациентам, достигшим ТХПН;
  • пациентам, получающим лечение экулизумабом и, несмотря на это, достигшим терминальной почечной недостаточности, если период от начала диализа до проведения ТП составляет не менее 6 месяцев для взрослых пациентов и не менее 9 – для детей. Если во время лечения

Список литературы

  1. Закон РФ «О трансплантации органов и (или) тканей человека» № 4180-I от 22.12. 1992 (с изменениями и дополнениями).
  2. Campistol J.M., Arias M., Ariceta G., Blasco M., Espinosa L., Espinosa M., Grinyó J.M., Macía M., Mendizábal S., Praga M., Román E., Torra R., Valdés F., Vilalta R., Rodríguez de Córdoba S. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015;35(S):421–444.
  3. Caprioli J., Noris M., Brioschi S., Pianetti G., Castelletti F., Bettinaglio P., Mele C., Bresin E., Cassis L., Gamba S., Porrati F., Bucchioni S., Monteferrante G., Fang C.J., Liszewski M.K., Kavanagh D., Atkinson J.P., Remuzzi G. International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Genetics of aHUS: the impact of MCP, CFH and CFI mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood. 2006;108:1267–1279.
  4. Goodship T.H., Cook H.T., Fakhouri F., Fervenza F.C., Frémeaux-Bacchi V., Kavanagh D., Nester C.M., Noris M., Pickering M.C., Rodríguez de Córdoba S., Roumenina L.T., Sethi S., Smith R.J. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2016. Doi: 10.1016/j.kint.2016.10.005.
  5. Prophylactic Eculizumab for Adult Patients with Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome Undergoing Kidney Transplantation. Available at http://www.atypicalhus.co.uk/ahus/eculizumab-and-transplantation/
  6. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Научное общество нефрологов. Нефрология и диализ, 2014 г.
  7. Резолюция междисциплинарного совета экспертов по профилактике тяжелых инфекций в пациентов с генетическими нарушениями регуляции системы комплемента, получающих терапию экулизумабом. Эпидемиология и вакцинопрофилактика. 2017;16:51–55.
  8. Инструкция по применению препарата Солирис®, доступно на https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=849f9f7d-f0ee-438c-8dff-71841d2bd6dc&t=511ac7ca-3317-4c43-b124-c5838808ab80
  9. Le Quintrec M., Zuber J., Moulin B., Kamar N., Jablonski M., Lionet A., Chatelet V., Mousson C., Mourad G., Bridoux F., Cassuto E., Loirat C., Rondeau E., Delahousse M., Frémeaux-Bacchi .. Complement genes strongly predict recurrence and graft outcome in adult renal transplant recipients with atypical hemolytic and uremic syndrome. Am. J. Transplant. 2013;13:663–675.
  10. Dedhia P., Govil A., Mogilishetty G., Alloway R.R., Woodle E.S., Abu Jawdeh B.G. Eculizumab and belatacept for de novo atypical hemolytic uremic syndrome associated with CFHR3-CFHR1 deletion in a kidney transplant Recipient: A Case Report. Transplant. Proc. 2017;49(1):188–192.
  11. Münch J., Bachmann A., Grohmann M., Mayer C., Kirschfink M., Lindner T.H., Bergmann C., Halbritter J. Effective immunosuppressive management with belatacept and eculizumab in post-transplant aHUS due to a homozygous deletion of CFHR1/CFHR3 and the presence of CFH antibodies. Clinical Kidney Journal. 2017;1–5, doi: 10.1093/ckj/sfx053.
  12. Danziger-Isakov L., Kumar D. Vaccination in Solid Organ Transplantation. American Journal of Transplantation. 2013;13:311–317.
  13. Plotkin S., Orenstein W., Offit P. Vaccines, Elsevier. 2013;6:1250–1253.

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь