Роль гипермобильности суставов в диагностике синдромных форм дисплазии соединительной ткани и ревматических заболеваний

12.11.2018
Просмотров: 11

1 ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, кафедра внутренних болезней и поликлинической терапии; 2 БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.», отделение врачей общей практики № 1, Омск

Гипермобильность суставов – весьма распространенное состояние (от 6 до 57% в различных популяциях), при котором амплитуда активных и/или пассивных движений в суставах превышает условную среднестатистическую норму. Гипермобильность суставов является одним из частых проявлений как недифференцированных, так и дифференцированных (синдромных) форм дисплазий соединительной ткани, а в сочетании с костно-мышечным болевым синдромом может служить предвестником системных заболеваний соединительной ткани.

В России уже несколько десятков лет используется термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ): он включает как генетически обусловленные дифференцированные (синдромные), так и недифференцированные, мультифакторные формы, которые имеют генетическую основу, но проявляются под воздействием разнообразных факторов внешней среды [1].

В основе развития как синдромных, так и несиндромных форм ДСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез и катаболизм структурных белков соединительной ткани или ферментов, участвующих в этих процессах, нарушения фибриллогенеза и др. [2]. У дифференцированных форм ДСТ (синдром Марфана, MASS-синдром, синдром Элерса–Данло, первичный пролапс митрального клапана, синдром гипермобильности суставов) реализация генетических детерминант мало зависит от внешних условий, тогда как при недифференцированных формах (МASS-подобный фенотип, марфаноидная внешность, элерсоподобный фенотип, доброкачественная гипермобильность суставов) она в наибольшей степени определяется именно факторами внешней среды.

Одно из наиболее частых проявлений дисплазий соединительной ткани – гипермобильность суставов (ГМС). Ее распространенность варьирует от 6 до 57% в зависимости от возраста, пола и расовой принадлежности обследуемых [3]. Суставы считаются гипермобильными, если имеют избыточный диапазон движений по сравнению со среднестатистической нормой [4]. ГМС может быть локализованной, если поражен один или несколько суставов, или генерализованной, которая диагностируется при избыточной мобильности в суставах ≥4 групп.

В рекомендациях Всероссийского научного общества кардиологов «Наследственные нарушения соединительной ткани» выделен термин «доброкачественная гипермобильность суставов», который, по сути, равнозначен понятию «гипермобильность суставов». Оба термина включают как случаи повышенной мобильности суставов, достигнутой регулярными физическими тренировками, так и ГМС, в основе которой лежат мутации тенаскина-Х и других генов, ответственных за формирование структуры и функции иных белков внеклеточного матрикса [5]. Следует подчеркнуть, что «доброкачественная гипермобильность суставов» у молодых людей, как правило, трансформируется в синдром гипермобильности суставов на любом этапе жизни, чаще в среднем и пожилом возра­сте [1]. Случаев «доброкачественной гипермобильности суставов» в среднем и пожилом возрасте в современной литературе не описано.

В некоторых исследованиях продемонстрировано, что ГМС служит фактором риска возникновения раннего остеоартроза, который характеризуется тяжелым течением [6]. В связи с условностью термина «доброкачественная гипермобильность суставов» многие авторы считают целесообразным использование менее претенциозного термина «гипермобильность суставов».

ДИАГНОСТИКА ГМС

В настоящее время «золотым стандартом» диагностики ГМС считается 9-балльная шкала Бейтон. Это 5 тестов с балльной оценкой возможности обследуемого выполнить 5 движений: 4 парных для конечностей и 1 непарное для туловища (рис.). Тест считается положительным, если пациент набирает ≥4 из максимально возможных 9 баллов.

А. Хаким и Р. Грэхем разработали опросник, который используется для выявления у пациентов ГМС в прошлом (табл. 1).

Для первичного обследования пациента и верификации ГМС предложен также «Способ диагностики гипермобильности суставов для амбулаторной практики» (патент на изобретение № 2471418), включающий 7 простых тестов [7]. Во всех тестах 1 балл зачитывается при его выполнении с правой или левой стороны. В качестве критерия ГМС принята сумма ≥4 баллов (табл. 2).

При сочетании признаков суставной гипермобильности с клинической симптоматикой (вывихи, подвывихи суставов, артралгии и др.) диагностируют синдром гипермобильности суставов (СГМС). Для понимания взаимоотношений между ГМС и СГМС существует формула R. Grahame: ГМС + симптоматика = СГМС [4].

СГМС выделен в МКБ-10 в рубрике «Системные поражения соединительной ткани», имеет шифр М35.7 «Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности. Семейная слабость связок».

...

Список литературы

  1. Национальные рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016. Т. 11. № 1. С. 2–76.
  2. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения: Руководство для врачей. М.: КСТ Интерфорум, 2016. 520 с.
  3. Celletti C. Evaluation of lower limb disability in joint hypermobility syndrome. Rheumatol. Int. 2012; 32 (8): 2577-81.
  4. Fikree А., Aziz Q., Grahame R. Joint Hypermobility Syndrome. Rheum. Dis. Clin. North Am. 2013; 39 (2): 419-30.
  5. Наследственные нарушения соединительной ткани: Российские рекомендации. М., 2012. 76 с.
  6. Коншу Н.В. Стратификация риска возникновения остеоартроза у пациентов с семейной гипермобильностью суставов. Врач-аспирант. 2015; 2.2 (69): 234-2.
  7. Викторова И.А., Киселева Д.С., Коншу Н.В. Диагностика гипермобильности суставов в амбулаторной практике. Российские медицинские вести. 2011. № 3. С. 76–83.
  8. Schomacher J. Hyper- und Hypomobile Gelenke - Tendenzen kennen. Physiopraxis. 2012; 10 (11): 1250-51.
  9. Grahame R., Hakim A.J. Arachnodactyly - a key to diagnosing heritable disorders of connective tissue. Nat. Rev. Rheumatol. 2013; 9 (6): 358-64.
  10. Voermans N.C., Knoop H. Both pain and fatigue are important possible determinants of disability in patients with the Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type. Disabil. Rehabil. 2011; 33 (8): 706-07.
  11. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. The Revised Ghent Nosology for the Marfan Syndrome. J. Med. Genetics. 2010; 4: 476-85.
  12. Morgaron Y. Tenascin-X increases the stiffness of collagen gels without affecting fibrillogenesis. Biophysical chemistry. 2011; 147: 87-91.
  13. Grahame R. Joint hypermobility syndrome pain. Curr Pain Headache Rep. 2012; 13: 427-33.

Об авторах / Для корреспонденции

Инна Анатольевна Викторова, д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней и поликлинической терапии ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, Омская область, г. Омск, ул. Ленина, 12. Тел.: 8 (3812) 74-44-27. E-mail: ovpomsk@mail.ru
Дарья Сергеевна Иванова, к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней и поликлинической терапии ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, Омская область, г. Омск, ул. Ленина, 12. Тел.: 8 (3812) 74-44-27. E-mail: ovpomsk@mail.ru
Надежда Вячеславовна Коншу, к.м.н., ассистент кафедры внутренних болезней и поликлинической терапии ГБОУ ВПО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 644099, Омская область, г. Омск, ул. Ленина, 12. Тел.: 8 (3812) 74-44-27. E-mail: nadias@mail.ru
Мария Владимировна Рожина, врач общей практики отделения врачей общей практики № 1, БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н.». Адрес: 644099, Омская область, г. Омск, ул. Ленина, 12.

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь
Статьи по теме

Смотрите также