Гангренозная пиодермия у пациента с акантолитической пузырчаткой

Обоснование. Нозологическая сущность гангренозной пиодермии (ГП) в настоящее время не определена. Данное заболевание считают нейтрофильной васкулопатией, тяжелым аутоиммунным дерматозом, ассоциированным с системными или хроническими воспалительными заболеваниями, или тяжелой формой ангиита на фоне сенсибилизации к различным микроорганизмам. В связи с неопределенной нозологической сущностью терапия ГП представляет значительные трудности в лечении. Применение системных глюкокортикостероидов (сГКС), цитостатиков, биоинженерных препаратов, вазоактивных препаратов, лазеро- и магнитотерапии, эфферентных методов часто оказывается малоэффективным. В литературе есть достаточное количество публикаций о развитии ГП на фоне различных, в т.ч. тяжелых системных аутоиммунных, заболеваний. Однако в доступной нам литературе мы не встретили описаний случаев ее развития на фоне такого тяжелого аутоиммунного заболевания, как акантолитическая пузырчатка (АП).
Описание клинического случая. В статье приводится клинический случай возникновения ГП у пациента 42 лет, страдающего вульгарной АП. По мнению авторов, изолированное применение высоких доз сГКС, присоединение к терапии цитостатических препаратов и эфферентных методов лечения оказались неэффективными. При этом появление изъязвления в области очагов АП не свидетельствует о неэффективности терапии пузырчатки и главное – не служит показанием к повышению суточной дозы системных ГКС, а свидетельствует о развитии ГП на фоне выраженной иммуносупрессии, вызванной массивной ГКС-терапией.
Заключение. Показана эффективность комбинированного лечения, включающего сГКС, цитостатики, применение двух антибактериальных препаратов, потенцирующих действие друг друга, и местное применение химотрипсина.

Введение

Гангренозная пиодермия (ГП) (синонимы: молниеносная язвенная пиодермия, язвенно-вегетирующая гангренозная пиодермия, пустулезный язвенный токсико-аллергический дерматит) впервые описана в 1930 г. L. Brunsting, W. Goeckman, О’Leary у пяти пациентов; по другим данным, впервые описана L. Brocq в 1916 г. [1]. Нозологическая сущность заболевания до сих пор вызывает дискуссии. Главную роль в развитии ГП играют особые свойства стафило- и стрептококков [2, 3].

ГП представляет собой тяжелую форму ангиита на фоне сенсибилизации к различным микроорганизмам [4], развивается на фоне выраженных аутоиммунных нарушений (отложение иммуноглобулина М и С3 в эндотелии сосудов, дефекты хемотаксиса, фагоцитоза нейтрофилов и др.), в 5–70% случаев ассоциируется с системными или хроническими воспалительными заболеваниями (язвенный неспецифический колит, болезнь Крона, парапротеинемии, лейкозы) [5].

По мнению В.Д. Елькина и соавт., заболевание не относится к инфекционным или васкулитам, а представляет собой нейтрофильную васкулопатию [2]. J.M. Jackson et al. предполагают неясную этиологию ГП, для которой характерна нейтрофильная инфильтрация дермы с деструкцией ткани [1]. В последние годы ГП выделяют в особую группу воспалительных заболеваний с вовлечением в патологический процесс эозинофилов и нейтрофилов наряду с болезнью Бехчета, синдромом Свита [6, 7].

К основным диагностическим критериям ГП относят возникновение болезненных язвенных дефектов вслед за незначительными травмами (положительный феномен патергии), к дополнительным – частую ассоциацию с такими заболеваниями, как язвенный колит, ревматоидный артрит, болезни крови, болезнь Крона, отсутствие или слабая эффективность от традиционного лечения язв, активная положительная динамика от иммуносупрессивной терапии [8].

Клинические проявления ГП начинаются с образования пустул, содержимое которых может быть стерильным, фурункулоподобных высыпаний или пузыря с прозрачным или геморрагическим содержимым. Элементы распадаются с образованием эксцентрически распространяющихся, резко болезненных язв неправильной или овальной формы с подрытыми краями, неровным легкокровоточащим дном, с валиком и зоной гиперемии по периферии. Отделяемое язв – гнойно-кровянистое с неприятным запахом. Течение ГП хроническое со склонностью к рецидивам и росту зоны поражения.

Терапия ГП представляет значительные трудности. Предлагается применение системных глюкокортикостероидов (сГКС), цитостатиков, биоинженерных препарато...

А.Ю. Родин, Е.А. Сердюкова