Медицинский Вестник №1 (386) / 2007
Синдром Лефгрена — острый вариант саркоидоза
Разбор в клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова
Н.А. Мухин.
Саркоидоз — системное заболевание, характеризующееся появлением в разных органах эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза, чаще всего вовлекает внутригрудные лимфатические узлы и легочный интерстиций; возможно также поражение печени, селезенки, сердца, почек, органа зрения и слюнных желез. Чаще всего саркоидозом заболевают жители Скандинавии и афроамериканцы; у последних он характеризуется наиболее неблагоприятным течением. Изучение эпидемиологии саркоидоза затруднено их длительным, практически бессимптомным течением, а также значительными трудностями их верификации, хотя некоторые клинические проявления данного заболевания весьма типичны. К таковым, в частности, относится классический острый вариант саркоидоза, описанный впервые в 1913 г. J. Loefgren, который является предметом обсуждения на представляемом клиническом разборе.
О.В. Кондарова.
Больная В., 52-х лет, рентген-лаборант. Заболевание началось остро, отметила повышение температуры тела до 39 оС, боли в крупных и мелких суставах, слабость. Спустя 3 дня после дебюта указанных проявлений появились багрово-синюшные, плотные, болезненные элементы на коже голеней, бедер, сливающиеся между собой. Амбулаторно осмотрена хирургом, предположена рожа, в связи с чем был назначен амоксициллин с клавулановой кислотой per os; прием его не оказывал влияния на признаки болезни, более того, выраженность кожного поражения продолжала нарастать.
Госпитализирована в нашу клинику на 6-й день с момента начала заболевания. На коже голеней и бедер — множественные участки узловатой эритемы, отечные, болезненные при пальпации. При физическом обследовании отклонений от нормы не найдено. При исследовании периферической крови — умеренные лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 50 мм/ч. Биохимический анализ крови — без отклонений от нормы, за исключением умеренной (8,0 мг/дл) гиперурикемии. Констатированы значительно (более 5 норм) повышенная концентрация С-реактивного белка, умеренная гиперфибриногенемия.
Рентгенография грудной клетки выявила симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов (особенно паратрахеальных). Билатеральная внутригрудная лимфаденопатия подтверждена результатами компьютерной томографии грудной клетки, позволившей также обнаружить единичные очаги “матового” стекла, соответствовавшие активному альвеолиту, в базальных отделах легких.
На основании острого дебюта болезни (лихорадка, артралгии), но особенно узловатой эритемы, сочетавшейся с двусторонним поражением внутригрудных лимфатических узлов и единичными очагами альвеолита, был диагностирован острый саркоидоз — вариант Лефгрена. Отсутствие признаков дыхательной недостаточности (в т.ч. клинических — одышки), внелегочных проявлений саркоидоза стало аргументом в пользу только симптоматического лечения, основу которого составили нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП); от назначения глюкокортикостероидов воздержались. В течение 2-х последующих недель температура тела нормализовалась, артралгии исчезли, постепенно регрессировали кожные элементы. При контрольном обследовании, выполненном спустя 6 и 12 мес, клинические признаки варианта Лефгрена не рецидивировали, при компьютерной томографии грудной клетки констатировано уменьшение лимфатических узлов средостения, исчезновение очагов альвеолита.
Н.А. Мухин.
Вариант Лефгрена, традиционно считающийся острым вариантом саркоидоза, распознают прежде всего, ориентируясь на ключевой его признак — узловатую эритему. Можно ли, однако, считать, что узловатая эритема присуща исключительно саркоидозу?
С.В. Моисеев.
Узловатая эритема — васкулит, вовлекающий мелкие сосуды кожи и подкожно-жировой клетчатки, клинически представляющий собой болезненные плотные узлы размером от 1 см багрово-красного цвета. Структура причин узловатой эритемы различается в зависимости от клинического центра, в котором они были проанализированы. Среди преобладающих могут быть болезнь Бехчета, у детей — разнообразные кишечные инфекции и туберкулез, последний лидирует также в популяциях пациентов, проживающих в развивающихся странах. Данные, полученные в нашей клинике, свидетельствуют об убедительном преобладании саркоидоза, составляющего до 60% всех причин узловатой эритемы, в то время как другие, традиционно называемые среди лидирующих — туберкулез, ревматизм, лекарства (йодиды, бромиды, антибиотики, оральные контрацептивы), беременность — постепенно утрачивают свои позиции.
Следует всегда стремиться к расшифровке этиологии узловатой эритемы, хотя установить ее удается далеко не всегда. Больные с узловатой эритемой неясного происхождения подлежат длительному динамическому контролю, включающему рентгенографию грудной клетки с целью возможного выявления прежде всего саркоидоза. Необходимо также иметь в виду возможность паранеопластического происхождения узловато...
