Синдром Рейно: клиника, диагностика, терапевтические подходы

Аннотация. Синдром Рейно (СР) характеризуется интенсивным вазоспазмом пальцевых артерий при воздействии холода или эмоционального стресса, что приводит к четко выраженным изменениям цвета кожи пальцев. За клиническими проявлениями скрывается дисбаланс между вазоконстрикторными и вазодилататорными факторами. Он может быть первичным или вторичным по отношению к основному заболеванию, включая аутоиммунные патологии. Физическое обследование, капилляроскопия ногтевого ложа и иммунологические тесты позволяют дифференцировать первичные формы СР от вторичных. Лечение данного синдрома основано на предотвращении воздействия холода, эмоционального стресса и приеме определенных препаратов. При наличии приступов могут назначаться вазодилататоры, аналоги простагландинов и др. В статье основное внимание уделено характеристикам СР и доступным методам его диагностики и терапии.

ВВЕДЕНИЕ

В 1862 г. французский врач Морис Рейно впервые описал эпизодические изменения цвета пальцев под воздействием холода и эмоционального стресса [1, 2]. В 1883 г. подобные сосудистые нарушения были обозначены как болезнь Рейно (БР) [3]. В дальнейшем по мере выявления многочисленных этиологических факторов, способствующих вазоконстрикции, это заболевание было справедливо названо феноменом Рейно [3]. В настоящее время термин «феномен Рейно» используется для описания симптомокомплекса, связанного с повреждением сосудов пальцев, который обычно усугубляется сосудосуживающими эффектами воздействия холода и/или эмоционального стресса. Феномен Рейно характеризуется эпизодами преходящей дигитальной ишемии, которые сопровождаются характерными изменениями цвета пальцев от белого, вызванного сужением дигитальных артерий (ишемическая фаза), до синевато-­цианотического (гипоксическая, цианотическая фаза) и в конечном итоге до красного из-за вазодилатации (реперфузия, гиперемическая фаза) [4, 5].

Чтобы избежать терминологической путаницы, мы используем определения «первичный синдром Рейно» и «вторичный синдром Рейно». Первичный синдром Рейно (СР) (идиопатический, исторически известный как болезнь Рейно) подразумевает отсутствие конкретной основной причины и, как правило, имеет доброкачественное течение. Вторичный СР (исторически известный как феномен Рейно) представляет собой клиническое проявление широкого спектра заболеваний, включая системные болезни соединительной ткани. Также он возникает при ряде состояний, связанных с приемом лекарственных препаратов, неблагоприятным воздействием химических веществ или вибрации и др. Прогноз при вторичном СР зависит от основного состояния и тяжести заболевания [6–8].

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СИНДРОМА РЕЙНО

По данным эпидемиологических исследований, распространенность СР среди населения составляет около 5% [9–11]. Результаты других исследований демонстрируют более высокую вариабельность первичного СР, который встречается у 2–20% женщин и 1–12% мужчин. Также сообщается о более частых семейных случаях СР, особенно у молодых женщин [9, 12]. У мужчин частота СР увеличивается с возрастом и, скорее всего, обусловлена профессиональными факторами (например, работой, связанной с воздействием вибрации или холода) или заболеваниями периферических сосудов (например, атеросклерозом) [13]. На распространенность синдрома также влияют климатические и географические факторы [14], при этом в более холодных регионах СР встречается чаще [15, 16].

У большинства людей (80–90%) наблюдается первичный СР. Частота вторичного СР зависит от сопутствующего заболевания или состояния. Так, при системной склеродермии (ССД) СР имеется у почти 100% пациентов, выступая одним из первых и основных проявлений болезни [17]. При других системных заболеваниях соединительной ткани СР наблюдается несколько реже: при системной красной волчанке и первичном синдроме Шегрена – у 30%, при воспалительных миопатиях, особенно в сочетании с антисинтетазным синдромом, – у 40% пациентов. Учитывая высокую распространенность СР при ревматических заболеваниях, в диагностике и лечении СР важную роль играют врачи-ревматологи [17].

ПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМА РЕЙНО

Несмотря на многочисленные исследования, механизмы развития СР до сих пор остаются недостаточно изученными. Он представляет собой мультифакториальное заболевание, патогенез которого обусловлен сложным взаимодействием генетических, нейрональных, сосудистых и внутрисосудистых факторов [18]. Патофизиологические механизмы развития СР различаются в зависимости от его дифференциации. Первичный СР, характеризующийся функциональными изменениями, признан изолированным вазоспастическим состоянием. В основе вторичного СР лежит васкулопатия, являющаяся существенной частью патогенеза системных заболеваний соединительной ткани.

Основной причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы считается нарушение центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Ключевые факторы в этом процессе – эндотелиальная дисфункция, внутрисосудистые изменения и нейрональные нарушения. В патогенез вторичного СР значительный вклад вносят структурные изменения сосудов [19].

Важное звено в развитии СР – дисбаланс между вазодилататорами и вазоконстрикторами, вызванный нарушениями нейрогенного контроля сосудистого тонуса и дисрегуляцией медиаторов, участвующих в регуляции кровообращения [20]. Среди этих медиаторов особое внимание уделяется изменению уровня оксида азота, эндотелина-1, серотонина, тромбоксана и ангиотензина, содержание которых у пациентов с СР существенно повышается под воздействием холода [21].

Кроме гуморальных факторов, регуляция сосудистого тонуса зависит от нейропептидов, выделяемых нервными окончаниями. Нарушение баланса таких медиат...

М.Н. Старовойтова, О.В. Десинова