Системная форма панникулита с поражением внутренних органов

Аннотация. Панникулит Вебера–Крисчена принадлежит к числу гетерогенных воспалительных заболеваний, связанных с поражением подкожной жировой клетчатки, жировой клетчатки внутренних органов, а также с системными проявлениями. В статье представлен клинический случай панникулита, протекающего с высокой активностью: лихорадкой, спленомегалией, полиартралгией, анемией, поражением подкожной жировой клетчатки, жировой клетчатки забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит, осложненный асцитом) и клапанов сердца, преимущественно митрального (неинфекционный эндокардит, тромбоэндокардит), с формированием его недостаточности.

Панникулит (ПН) – гетерогенное воспалительное заболевание, протекающее с поражением подкожной жировой клетчатки, возможным вовлечением в патологический процесс опорно-двигательного аппарата и жировой ткани внутренних органов.

Данные о частоте встречаемости ПН в популяции отсутствуют. Заболевание чаще наблюдается у женщин в фертильном периоде с избыточной массой тела. Региональная распространенность ПН может определяться частотой болезней, способных вызвать его развитие. При ревматических заболеваниях он встречается 0,5–5% случаев [1, 2], при этом включен в современные диагностические критерии системной красной волчанки (СКВ; SLICC, 2012). В МКБ- 10 идиопатический лобулярный ПН (панникулит Вебера–Крисчена) отнесен к системным поражениям соединительной ткани.

В возникновении ПН свою роль играют инфекционные агенты (бактерии, вирусы), травмы, иммуно-аутовоспалительные и опухолевые заболевания (язвенный колит, ревматоидный артрит, СКВ, острый лейкоз, лимфома, гистиоцитоз, рак желудка, молочной железы), прием ряда лекарственных препаратов [1, 3]. ПН регистрируется у больных со склеродермией, полимиозитом, некоторыми системными васкулитами [1, 4, 5], реактивным артритом, Лайм-артритом, антифосфолипидным синдромом (АФС), смешанным заболеванием соединительной ткани [6], нередко выступая одним из первых их симптомов. Это зачастую затрудняет диагностику основной патологии [7].

Существуют следующие этиологические формы рассматриваемой патологии:

• панкреатический ПН (этой разновидностью болезни чаще болеют мужчины среднего возраста, употребляющие алкоголь, ей могут дебютировать опухоли железы. Сочетание панкреатита, ПН и полиартрита известно как ППП-синдром) [8–10];
• холодовой ПН детей и подростков;
• люпус-ПН;
• ПН при дефиците α1-антитрипсина у гомозиготных по дефектному аллелю PiZZ [11];
• синдром Свита (редкий рецидивирующий вариант нейтрофильного лобулярного ПН).

ПН в сочетании с лихорадкой и гепатитом встречается у больных с приобретенной недостаточностью ингибитора С1-эстеразы и парапротеинемией. К редким причинам ПН можно отнести подагру, периодическую болезнь, мембранозную липодистрофию, почечную недостаточность [12].

Единая классификация ПН отсутствует. С учетом данных гистоморфологии стратифицируют септальную и лобулярную формы, которые могут сопровождаться васкулитом [1, 2, 13]. Кроме того, выделяют 4 клинические формы идиопатического лобулярного ПН – узловатую, бляшечную, инфильтративную и мезентериальную [14].

Характерная триада клинических признаков ПН включает [15]:

• болезненные подкожные узлы на туловище и конечностях;
• повышение температуры тела;
• тенденцию к рецидивам.

Основной признак идиопатического ПН – подкожные узлы (уплотнения), обычно множественные, с преимущественной локализацией на конечностях, реже на груди и животе, болезненные (при пальпации и в покое), от 5 мм до 5–7 см в диаметре, с окраской от телесной до синюшно-розовой. Появлению узлов могут предшествовать и далее сопутствовать им лихорадка, общая слабость, рвота, снижение аппетита, суставные и мышечные боли. Иногда узлы образуют конгломераты и большие бляшки с неровными контурами и бугристой поверхностью, которые при рассасывании оставляют «блюдцеобразные» западения кожи с симптомом «цветения синяка», могут вскрываться, выделяя маслянисто-пенистую жидкость и образуя трудно заживающие язвочки и атрофичные рубцы.

Лабораторные показатели при ПН неспецифичны. Определяются высокие уровни скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ), лептина, глобулинов, аминотрансфераз. Возможны изменения показателей амилазы, липазы, α1-антитрипсина [3].

Методом верификации ПН служит гистоморфологическое исследование кожи и подкожной клетчатки, позволяющее выявить в области гиподермы некроз адипоцитов, лейко-лимфоцитарную инфильтрацию подкожно-жировой клетчатки лейкоцитами, лимфоцитами, переполненными жиром макрофагами («пенистыми клетками»), пролиферацию липоцитов [3, 15].

Сведения о висцеральных проявлениях болезни (кроме случаев мезентериального ПН) в целом весьма скудны. Между тем системные формы ПН представляют собой угрожающее жизни заболевание с высокой летальностью [13].

Мезентериальный ПН характеризуется воспалением жировой клетчатки сальника, пред- и забрюшинной областей, брыжеек тонкой, поперечной ободочной и сигмовидной кишок, иногда параректальной клетчатки [16]. Заболевание может протекать бессимптомно, являясь находкой при выполнении компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ)...

А.В. Ягода, М.И. Белоцерковская, Н.Н. Гладких, О.В. Ушакова