Случай SAPHO-синдрома – диагностический путь и опыт успешного применения памидроната

Синдром SAPHO – крайне редкое заболевание с неясной этиологией, поражающее опорно-двигательный аппарат с формированием остеитов и гиперостозов, а также кожные покровы. Его место в классификации ревматологических болезней требует уточнения, как и алгоритм терапии. В статье представлено клиническое наблюдение с обзором литературы.

Введение

Синдром SAPHO (synovitis – синовит, acne – акне, pustulosis – пустулез, hyperostosis – гиперостоз, osteitis – остеит) – хроническое заболевание неизвестной этиологии, к основным проявлениям которого относятся кожный синдром (ладонно-подошвенный пустулез и акне) и патология опорно-двигательного аппарата (остеит и гиперостоз различной локализации и синовиты). Данное заболевание встречается крайне редко, что является основной причиной сложности его изучения и диагностики. Так, согласно ретроспективным исследованиям, среднее время до постановки диагноза составляет 12 месяцев [1].

На текущий момент не совсем ясно место SAPHO-синдрома в классификации ревматологических заболеваний. Так, ввиду частого поражения осевого скелета, формирования энтезитов [2] синдром SAPHO относился к серонегативным спондилоартритам [3], хотя и нетипичного течения, ввиду того что сакроилеит часто имеет односторонний характер [4]. Ряд исследователей предполагают его патофизиологическую близость с аутовоспалительными синдромами, например с хроническим рецидивирующим мультифокальным остеомиелитом (CRMO – chronic recurrent multifocal osteomyelitis) и дефицитом антагониста рецептора интерлейкина-1 ввиду сходной клинической картины (DIRA – deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist) [5].

Как отдельная нозологическая форма синдром SAPHO был выделен в 1987 г. A.M. Chamot при описании сходных симптомов у 85 пациентов. За последующие десятилетия в литературе накопились данные о 300 пациентах и их терапии, включая несколько наблюдений в отечественной литературе, что указывает на крайнюю редкость заболевания [6]. С учетом сохранения актуальности тематики SAPHO-синдрома в данной статье нами описано собственное клиническое наблюдение и опыт его лечения.

Клиническое наблюдение

Мужчина 47 лет отметил появление болей воспалительного характера в шейно-грудном отделе позвоночника с мая 2015 г., несколько позже появилась скованность в этом отделе и многоформная сыпь на коже ладоней, с августа – стоп. С данными жалобами пациент обращался к терапевту и дерматологу, получал местную терапию, нестероидные пртивовоспалительные средства (НПВС), проходил курсы физиотерапии, однако не отметив положительной динамики, был направлен к ревматологу. К этому моменту спустя 5 месяцев среди симптомов дополнительно появились боль и скованность в грудной клетке и в поясничном отделе позвоночника, а также боли в проекции левого крестцово-подвздошного сочленения, основными морфологическими элементами сыпи стали пустулы (рис. 1). Объективно при осмотре отмечено уменьшение подвижности в поясничном отделе позвоночника, при пальпации – боли в грудино-ключичных сочленениях. В лабораторных анализах выявлен высокий уровень СОЭ (51 мм/ч), при этом – отрицательные ENA профиль, аССР, аМOV, обследования у инфекциониста и других специалистов. По данным магнитнорезонанс-ной томографии (МРТ) всех отделов позвоночника выявлены участки снижения сигнала в телах позвонков в режиме Т1. Пациент был направлен к ревматологу, в круг дифференциальной диагностики включены аксиальная спондилоартропатия, лимфопролиферативное заболевание. По данным дообследования, включившего МРТ крестцово-подвздошных сочленений, не выявившую признаков сакроилеита, а также отрицательный HLA (Human Leukocyte Antigens)-В27, диагноз спондилоартрита был поставлен под сомнение. В то же время выполнена трепанобиопсия, исключившая лимфопролиферативное заболевание. На основании характерной клинической картины (поражение позвоночника, грудино-ключичных сочленений в сочетании с ладонно-подошвенным пустулезом) заподозрен SAPHO-синдром. По данным сцинтиграфии костной ткани выявлены фокусы накопления препарата, располагавшиеся в зонах деформированных грудино-ключичных сочленений, в грудине (смежных отделах тела и рукоятки, а также тела и мечевидного отростка), что сформировало рентгенологическую картину «головы быка» – патогномоничного признака заболевания (рис. 2). После установления диагноза в связи с отсутствием положительной динамики на фоне терапии НПВС дополнительно назначен курс азитромицина с частичным эффектом: пациент отметил уменьшение болей в шейном и поясничном отделах позвоночника, снижение СОЭ до 23 мм/ч, постепенное заживление пустул. Однако впоследствии после самостоятельной отмены терапии и респираторной вирусной инфекции симптомы возобновились: бол...

П.И. Новиков, Е.А. Макаров, А.С. Зыкова, С.В. Моисеев