Случай линейного IgA-зависимого дерматоза

Обоснование. Линейный IgА-зависимый дерматоз – редкая форма субэпидермального аутоиммунного буллезного дерматоза. Клинические и морфологические проявления заболевания в большинстве случаев неспецифичны и схожи с другими заболеваниями группы пемфигоидов. Описание клинического случая. В статье приведено описание клинического наблюдения данного редкого дерматоза. Особый интерес представляет идентичность клинической и морфологической картины данного случая с герпетиформным дерматитом Дюринга. Заключение. Подчеркнута важность иммуноморфологического метода для верифицирования диагноза линейного IgА-зависимого дерматоза.

Введение

Линейный иммуноглобулин A (IgA)-зависимый дерматоз, также известный как линейный IgA-дерматоз (ЛАД), является редким хроническим приобретенным иммунопосредованным заболеванием, которое поражает кожу и слизистые оболочки, характеризуется появлением субэпидермальных пузырей, индуцированных аутоантителами IgA, направленными против нескольких аутоантигенов с разной молекулярной массой, расположенных в зоне базальной мембраны кожи и слизистых оболочек многослойного плоского эпителия. Заболевание встречается достаточно редко, характеризуется схожестью клинических и морфологических проявлений с другими буллезными дерматозами, в силу чего нередко возникают диагностические ошибки.

В данной статье приводим описание клинического случая линейного IgA-зависимого дерматоза, который по своей клинической картине и результатам гистологических исследований биоптатов кожи имитировал герпетиформный дерматит Дюринга (ГД).

Клинический случай

Больная Б. 1986 г. рождения поступила в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (МОНИКИ) с жалобами на высыпания на коже туловища, верхних и нижних конечностей, которые сопровождались зудом и болезненностью.

Пациентка больна в течение 4 месяцев. На коже предплечий, ладоней и подошв заметила появление отечных бляшек красного цвета округлой формы, которые сопровождались умеренным зудом. Одновременно отметила подъем температуры тела до 37,4°С. В течение двух-трех дней центральная часть бляшек уплостилась, а по периферии сохранялся отечный венчик. Пациентка обратилась к дерматологу и с диагнозом «контактный дерматит» получала лечение антигистаминными препаратами, десенсибилизирующими средствами, наружными противовоспалительными средствами. Кожный процесс продолжал прогрессировать. Высыпания распространились на кожу верхних конечностей, туловища, бедер и голеней. На фоне отечных бляшек стали появляться пузырьки. Пациентка отмечала цикличность развития высыпаний: в течение суток появлялись уртикарные бляшки, которые постепенно увеличивались в диаметре, на следующие сутки преимущественно по периферии бляшек появлялись пузырьки с плотной покрышкой. Центральная часть бляшек регрессировала в течение 3–4 дней, элементы приобретали кольцевидный характер. Через несколько дней они регрессировали с формированием на их месте гиперпигментации. Появление новых высыпаний носило волнообразный характер каждые 5–6 дней.

Для уточнения диагноза пациентка была госпитализирована в клинику. Из анамнеза жизни: имела в течение последних трех лет контакт с хлорсодержащими соединениями по месту работы, курит в течение 14 лет, аллергоанамнез без особенностей. Сопутствующие заболевания: эрозия шейки матки, порок митрального клапана, недостаточность кровообращения 2-й степени, функциональный класс – 2, диффузный токсический зоб 2-й степени, миопия обоих глаз, хронический пиелонефрит, ремиссия, железодефицитная анемия средней степени тяжести, хронический гайморит, ремиссия. Ишемическая болезнь сердца: острый инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка с подъемом сегмента ST (07.03.2017). Перенесенные операции: протезирование митрального клапана механическим протезом Карбоникс 30, пластика трикуспидального клапана по de Vega (25.01.2017, тромбоэкстрация из огибающей артерии (07.03.2017). Препараты, принимаемые в связи с сопутствующими заболеваниями: ацетилсалициловая кислота+магния гидроксид 75+15,2 мг, 1 таблетка 1 раз в день, Варфарин 2,5 мг, 2 таблетки 1 раз в день.

Объективно: больная правильного телосложения, гипостеник. Периферические лимфатические узлы не увеличены, при пальпации безболезненны. Границы легких в пределах нормы, перкуторно – ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений – 15 в минуту. Границы сердца несколько увеличены влево, тоны сердца звучные, ритмичные. Пульс – 78 ударов в минуту, артериальное давление – 112/60 мм рт.ст. Печень по краю реберной дуги, край ровный. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус: кожный процесс подостро-воспалительного характера, распространенный, симметричный, полиморфный. Локализуется на коже верхних и нижних конечностей, туловища. Определяются бляшки округлой или неправильной формы диаметром от 1 до 10 см бледно-розового цвета, по периферии которых имеется прерывистый уртикарный венчик синюшно-красного цвета шириной до 1 см, несколько возвышающийся над уровнем окружающей кожи (рис. 1а). На фоне отдельных бляшек имеются сгруппированные пузырьки с серозным содержимым и плотной покрышкой диаметром до 2 мм. На тыльной поверхности правой стопы с медиальной стороны локализуется пузырь диаметром 1,6 см с серозным содержимым и вялой покрышкой, симптом А...

А.Н. Хлебникова, К.А. Фомин, М.А. Бобров, В.А. Зайденов