Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) в общей клинической практике

В наш век узкой специализации врач общей практики, как и любой другой специалист, не являющийся ревматологом, может столкнуться с дебютом заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, системные васкулиты и пр.). Эти болезни являются системными и сразу или постепенно манифестируют симптомами со стороны различных внутренних органов и систем, в первую очередь кожи, суставов, глаз. С учетом того, что они протекают хронически, диагноз долгое время не верифицируется. Кроме того, в клинической практике встречаются т.н. миксты — сочетания отдельных симптомов и синдромов, свойственных разным заболеваниям, которые объединяют в т.н. синдром Шарпа — смешанное заболевание соединительной ткани. В реальной клинической практике такие пациенты нередко долгое время наблюдаются врачами различных специальностей с самыми разнообразными диагнозами. Течение и лечение болезни плохо контролируется.

Пациентка А., 30 лет, сотрудник банка. Около года назад начала жаловаться на сильный зуд век и их отечность с покраснением. Такое состояние иногда сопровождалось появлением на пораженной коже чешуек или белых корочек, раздражением слизистой глаз, их сухостью и покраснением, невозможностью долго работать за компьютером. Окулисты различных клиник, куда обращалась наша пациентка, упорно и добросовестно искали у нее клеща демодекс, однако удача им не сопутствовала. Конъюнктивиты и сухость глаз продолжали рецидивировать. В детстве у больной диагностировался пролапс митрального клапана, отмечалось переразгибание кистей в лучезапястных суставах, позже были выявлены аутоиммунный тиреоидит и дисменорея. Пациентка предъявляет жалобы на пониженное артериальное давление и плохую переносимость низких температур (зимой часто развиваются эпизоды спазмов сосудов кистей рук с появлением характерных «белых пальцев»). Врачом-терапевтом был установлен диагноз «вегетососудистая дистония, периферический вазоспазм, синдром Рейно». Назначенное лечение давало лишь временный эффект. Последние две-три недели на коже живота, бедер, плеч стало отмечаться (без видимых причин) появление твердых продольных образований красно-розового цвета. Ранее, около 10 лет назад, аналогичные «рубцовые» образования появлялись на месте акне и бесследно исчезали. В настоящее время рубцы появлялись на здоровой коже, были достаточно плотными, иногда чесались. После обращения в косметологическую клинику была предпринята попытка хирургического удаления рубца, однако после заживления он образовывался вновь. У пациентки развилось угнетенное состояние, стали беспокоить боли в кистевых, плечевых и локтевых суставах. При осмотре на коже туловища и коне...

М.В. Головизнин