Сочетание врожденной диафрагмальной грыжи с коарктацией аорты

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи, сочетанной с пороками сердца, является серьезной проблемой для анестезиологов-реаниматологов, детских и сердечно-сосудистых хирургов. Мы представляем описание клинического наблюдения успешного хирургического лечения врожденной диафрагмальной грыжи в сочетании с коарктацией аорты на базе перинатального центра.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что мешает работе сердца и вызывает легочную гипоплазию различной степени тяжести и высокую легочную гипертензию. ВДГ является критическим врожденным пороком развития с высокой летальностью вследствие сочетания выраженной гипоплазии легкого и резистентной к терапии персистирующей легочной гипертензии новорожденных. В 20% случаев ВДГ сочетается с врожденными пороками сердца (ВПС) [1]. В спектре пороков сердца представлены в основном септальные дефекты, такие как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки. Мы представляем описание редкого клинического наблюдения сочетания ВДГ с критической коарктацией аорты (КоАо) и дуктусзависимым кровотоком в нисходящей аорте, пролеченного в отделении хирургии новорожденных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова.

Клиническое наблюдение

Мальчик Э., родился 04.09.2013, от повторнородящей женщины 28 лет. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в 1-м и 2-м триместрах беременности, анемии в 3-м триместре (гемоглобин 105 г/л, проводилось лечение препаратами железа). Впервые, в сроке 22 недели беременности при плановом эхографическом исследовании был выявлен врожденный порок развития плода: левосторонняя диафрагмальная грыжа. При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологии сердечно-сосудистой системы выявлено не было. Роды 2-е своевременные, самопроизвольные, протекали без особенностей. Родился живой доношенный мальчик массой 3556 г, длиной 50 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.

Ребенок родился в тяжелом состоянии, обусловленным дыхательной недостаточностью, асфиксией средней тяжести при рождении, сердечно-сосудистой недостаточностью вследствие наличия ВДГ. Интубация трахеи выполнена в родильном зале на первой минуте жизни. Проводили искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) в режиме нормовентиляции. Кардиотоническую поддержку (добутрекс, допамин, адреналин) осуществля...

Абрамян М.А., Подуровская Ю.Л., Буров А.А., Волкова Н.Н., Шетикова О.В., Дегтярев Д.Н., Сухих Г.Т.