Современная медикаментозная терапия истинного преждевременного полового созревания

Преждевременное половое развитие (ППР) - это клинический синдром, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек и мальчиков до 8 и 9 лет соответственно. Истинное (гонадотропинзависимое) ППР, обусловлено преждевременной активацией системы гипоталамус-гипофиз-гонады. Рассматриваются причины развития истинного ППР и критерии его диагностики. Обсуждаются методы лечения этого заболевания. Подчеркивается, что препаратом выбора в терапии истинного ППР является длительно действующий аналог люлиберина трипторелин, способствующий регрессу вторичных половых признаков и улучшающий ростовой прогноз.

Преждевременное половое развитие (ППР) – это клинический синдром, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек и мальчиков до 8 и 9 лет соответственно. На сегодняшний день различают истинное (гонадотропинзависимое) ППР, обусловленное преждевременной активацией системы гипоталамус-гипофиз-гонады, и ложное (гонадотропиннезависимое) ППР, причинами которого являются хориогонин-секретирующие опухоли, гормонопродуцирующие опухоли гонад, врожденная гиперплазия коры надпочечников, а также автономно активированная функция гонад при синдроме Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева и тестотоксикозе.

Истинное ППР имеет место у 90% девочек и 47% мальчиков с синдромом ППР. В отличие от мальчиков у девочек длительное время (практически до 3-летнего возраста) сохраняется функциональная незрелость системы гипоталамус-гипофиз-гонады. С одной стороны, в этом возрастном периоде у девочек повышен (по сравнению с мальчиками) уровень гонадотропных гормонов, с другой – секреция фолликулостимулирующего гормона преобладает над секрецией лютеинизирующего, с третьей – активация гормоногенеза в яичниках возможна даже в условиях непродолжительной и умеренной по силе стимуляции гонадотропными гормонами. Все вышеизложенное создает предпосылки к функциональным сбоям в системе гипоталамус-гипофиз-гонады.

В основе истинного (гонадотропинзависимого) ППР лежат различные органические и/или функциональные нарушения со стороны центральной нервной системы.

В результате этих нарушений происходит преждевременная активация импульсной секреции люлиберина за счет включения активирующих механизмов (глютамат и его рецепторные агонисты) или повреждения ингибирующих пульсовую секрецию люлиберина механизмов (гамма-аминобутират и его рецепторные агонисты). В свою очередь, преждевременная импульсная секреция люлиберина приводит к преждевременному высвобождению гонадоторопных гормонов на пубертатном уровне, что ведет к пубертатному уровню секреции половых стероидов гонадами и развитию клинической картины истинного ППР.

Истинное ППР всегда изосексуальное и полное: наличие вторичных половых признаков сочетается с патологическим ускорением линейного роста и дифференцировки костей, пубертатными темпами роста и объемом гонад.

В зависимости от причин выделяют органический, идиопатический и конституциональный варианты истинного ППР. Бесспорно, наиболее тяжелым является вариант, связанный с органическими поражениями ЦНС. В первую очередь это опухоли (гипоталамическая гамартома, астроцитома, глиома и другие опу...

!-->

Л.Н. Самсонова, Н.А. Зубкова