Современная стратегия ведения пациентов с синдромом фолликулярной окклюзии

Синдром фолликулярной окклюзии представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи, включающее гнойный гидраденит, конглобатные акне, абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана, эпителиальный копчиковый ход. Заболевание имеет хроническое непрерывно-рецидивирующее течение и оказывает серьезное влияние на качество жизни пациента. Ранняя диагностика и лечение могут эффективно сдерживать прогрессирование заболевания, предотвращать формирование обезображивающих рубцов, уменьшать патологическое влияние заболевания на соматическое и психическое здоровье пациентов, а также снижать экономическое бремя. В настоящее время нет единого консенсуса относительно терапии синдрома фолликулярной окклюзии. В статье освещаются и обсуждаются существующие в мире подходы к терапии этой сложной категории пациентов.

Введение

Синдром фолликулярной окклюзии (СФО) представляет собой группу воспалительных заболеваний кожи, объединенных единым патогенезом, поражающих сально-волосяной комплекс преимущественно в областях расположения апокриновых потовых желез – подмышечной, паховой и аногенитальной [1]. СФО традиционно включает в себя:

• акне конглобатные (син.: шаровидные акне);
• гидраденит гнойный (син.: суппуративный гидраденит, инверсные акне);
• абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффмана (син.: рассекающий целлюлит, вскрывающий целлюлит скальпа, болезнь Хоффмана);
• эпителиальный копчиковый ход (син.: пилонидальная болезнь, копчиковый синус, копчиковый ход).

Заболевания могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях, и тогда говорят о фолликулярной диаде, триаде или тетраде. Во временнόм аспекте заболевания могут возникать одновременно или последовательно в течении жизни пациента. В последнее время появилось предположение, что СФО является единым заболеванием, клинические проявления которого обусловливаются локализацией поражения сально-волосяного комплекса, а различные названия – «инверсные акне», «перифолликулит Гоффмана», «конглобатные акне» отражают топографию кожного процесса [2].

Впервые термин «фолликулярной окклюзионной триады» был озвучен в 1956 г. Пиллсбери и соавт. для обозначения состояния, включающего конглобатные акне, гнойный гидраденит и рассекающий целлюлит головы [3]. В 1975 г. Плевиг и Килгман предложили добавить к триаде пилонидальный синус и переименовать его в «фолликулярную окклюзионную тетраду», поскольку все эти 4 заболевания могут быть связаны единым патогенезом [4]. В 1989 г. Плевиг и Стегер обнаружили, что общим патогенезом этих заболеваний являются аномалии в эпителии волосяных фолликулов [5].

Течение заболеваний, формирующих СФО, хроническое и обычно тяжелое, отличается общими чертами, такими как глубокие воспалительные узелки и узлы, абсцессы и дренирующие синусы, часто разрешающиеся с образованием рубцов [6, 7].

Этиология СФО

СФО является полиэтиологическим состоянием. К известным неконтролируемым факторам относят генетическую предрасположенность, нарушение иммунной регуляции и гормональные изменения [8]. Генетические факторы играют важную роль в возникновении СФО. Согласно имеющимся данным, до 35–40% пациентов с СФО имеют положительный семейный анамнез [9, 10]. В последние годы было установлено, что СФО является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием, связанным с патогенными вариантами в генах γ-секретазы, таких как PSEN1, NCSTN и PSENEN, влияющих на нисходящий сигнальный путь Notch в коже [11–13]. Также определенное влияние на патогенез СФО оказывают изменения в генах коннексина-26, рецептора фактора роста фибробластов 2, инозитолполифосфат-5-фосфатазы 1 и ИЛ-12Rb1, DEFB4 и DEFB103, а также фактора некроза опухоли (ФНО). В ряде исследований была продемонстрирована связь кариотипа XXY с тяжелой формой СФО [14]. Иммунная дисрегуляция, проявляющаяся увеличением синтеза провоспалительных цитокинов, таких как ФНО-α, интерлейкин-1β (ИЛ-1β), ИЛ-17, ИЛ-23, ИЛ-10 и интерферон γ, с усилением воспаления и повреждения тканей, играют важную роль в патогенезе СФО [15]. Гормональные и метаболические нарушения, такие как гиперандрогения, гиперинсулинизм, ожирение, оказывают влияние на тяжесть СФО и торпидность к проводимой терапии [16, 17]. К управляемым факторам, влияющим на тяжесть течения заболевания, относятся бактериальная контаминация, вредные привычки и различные внешние раздражители, такие как постоянное травмирование кожи, гипергидроз, нарушение гигиенических норм [18].

Патогенез СФО

Трудности терапии СФО обусловлены сложным и до конца не изученным патогенезом заболевания. Основным в патогенезе СФО является нарушение дифференцировки кератиноцитов терминальной части волосяного фолликула, развитие гиперкератоза с последующей окклюзией выводных протоков сальных желез. Кожное сало вместе с отшел...

Боткина А.С., Гуменная Э.Р., Тюхаева О.Ю.