Фарматека №4 / 2024
Современное состояние проблемы диагностики добавочной селезенки. Обзор литературы
Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина, Москва, Россия
В статье представлен обзор литературы, в котором детально обсуждаются эпидемиология, этиология и патогенез добавочной селезенки, указаны наиболее частые ее локализации, что подкрепляется данными компьютерной и магнитно-резонансной томографии из личного архива, разбираются возможные клинические проявления добавочной селезенки, подробно рассматривается ее гистологическая структура, обсуждаются современные подходы к диагностике и лечению данной патологии, а также вопросы дифференциальной диагностики.
Введение
Добавочная селезенка (ДС) – врожденная аномалия развития, которая встречается примерно у 10% населения [1–8]. Наиболее часто ДС располагается в воротах основной селезенки [5, 9–10], но также возможна локализация в паренхиме органов брюшной полости [11–13], в забрюшинном пространстве [14–16], малом тазу [17–24] и даже в грудной клетке [25]. Размеры ДС могут варьировать от нескольких мм до нескольких см [14, 18]. ДС не имеет самостоятельного клинического значения, она выполняет функции основного органа.
Не проявляя себя клинически, ДС зачастую ошибочно принимается за злокачественное новообразование (ЗНО) [11–12, 14, 16, 21, 24–39], вследствие чего пациентов могут подвергать неоправданным обширным хирургическим вмешательствам [11, 14, 21, 30, 40]. В связи с существующими трудностями диагностики чрезвычайно важным является повышение осведомленности врачей разных профилей об этой патологии.
Определение
Дополнительные очаги селезеночной ткани, расположенные вне типичной локализации в результате нарушений эмбриогенеза, принято называть «спленула» – для отдельно лежащей ДС и «спленункул» – для ДС, эктопированной в паренхиму другого органа (поджелудочную железу [ПЖ], печень и т.п.) [41].
Эпидемиология
По данным литературы, основанным на материалах аутопсий, ДС может встречаться у 10–30% населения [4, 42]. Так, по данным M. George и соавт., среди 3000 проведенных аутопсий выявлено 364 ДС, из которых 61 обнаружена в хвосте ПЖ [43].
Этиология
ДС (единичные и множественные) являются врожденной аномалией, причины формирования которой многочисленны и окончательно не изучены. Несмотря на врожденный характер патологии, роль наследственности в возникновении данной аномалии до сих пор не доказана.
Потенциально значимыми этиологическими факторами считаются:
- однократное или систематическое воздействие неблагоприятных факторов внешней среды во время беременности (ионизирующее излучение, контакт с вредными химическими веществами);
- прием некоторых лекарственных препаратов с возможным тератогенным побочным эффектом;
- злоупотребление алкоголем;
- перенесенные во время беременности вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес), а также токсоплазмоз, особенно в I триместре, когда происходит закладка всех органов и систем;
- сопутствующие заболевания у женщины – сахарный диабет, гипотиреоз, диффузный токсический зоб, гипертоническая болезнь, пороки сердца и др.;
- дефицит витаминов и основных микроэлементов в рационе питания;
- наступление беременности у женщины в возрасте старше 40 лет.
Патогенез
ДС обычно возникает на 5-й неделе эмбриогенеза, когда происходят активное митотическое деление мезенхимальных клеток-предшественниц селезеночной пульпы, их скопление, уплотнение на гонадной стороне дорсальной брыжейки, прорастание сосудами, обособление в отдельный орган.
Выявлено два основных механизма образования ДС: нарушение слияния отдельных участков мезенхимальной массы селезенки в единый орган в дорсальном мезогастрии, что, в свою очередь, приводит к формированию одного или нескольких отдельно расположенных узелков, не слившихся с основной массой селезенки, а также множественная закладка элементов мезенхимы, из которых формируется паренхима селезенки [10].
Возможные локализации
Наиболее распространенными местами эктопии являются: интрапанкреатическое расположение [26, 28–33, 36, 40, 44–56], с преимущественной локализацией в хвосте ПЖ (16–20% случаев) [9–10, 30, 43, 57–58] (рис. 1), вблизи основной селезенки (75–80% случаев) [5, 9] (рис. 1, 2), а также в области связок (желудочно-селезеночной, селезеночно-ободочной и селезеночно-почечной).
ДС может также обнаруживаться в паренхиме печени [12–13] (рис. 3), в воротах печени (рис. 4), надпочечниках [14], в стенке желудка [59], малом и большом сальниках [60–61], в брыжейке тонкого кишечника и брыжейке толстой кишки.
К особо редким вариантам расположения ДС относятся: внутригрудная локация [25], яичники [17–18, 21, 24] и мошонка [62]. Селезенка первоначально формируется вблизи урогенитального гребня (место развития гонад). Из-за близкого расположения, гонады могут срастаться с тканью селезенки и, по мере своего развития, опускаясь через...