Терапия №6 / 2019
Современный подход к лечению сердечной недостаточности у больного с амилоидозом сердца комбинацией валсартан/сакубитрил
ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации, г. Санкт-Петербург
Сердечная недостаточность – основной синдром, приводящий к увеличению смертности среди пациентов с патологий системы кровообращения. В настоящее время наиболее частой причиной развития сердечной недостаточности у взрослых, несомненно, является ишемическая болезнь сердца (ИБС). За ней по распространенности стоят артериальная гипертензия, сахарный диабет, фибрилляция предсердий и пороки сердца. Однако есть и эксклюзивные случаи, такие как амилоидоз сердца, которые требуют большего освещения среди практикующих врачей. В статье представлен случай амилоидоза сердца у пожилого пациента. На фоне проводимой терапии комбинацией валсартан/сакубитрил отмечалась выраженная положительная динамика в виде нивелирования проявлений декомпенсации сердечной недостаточности, улучшение сократительной способности левого желудочка, а также стабильное течение заболевания без признаков прогрессирования за период наблюдения. Пациент продолжает находиться под динамическим наблюдением. Таким образом, можно говорить об эффективном лечении хронической сердечной недостаточности у пациента с первичным амилоидозом сердца комбинацией валсартан/сакубитрил.
Распространенность сердечной недостаточности (СН) неуклонно растет в последнее время, и эта тенденция, как ожидается, будет продолжаться в связи с растущим старением населения и увеличением факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний [2]. Значительное влияние СН на качество жизни пациентов и нагрузку на систему здравоохранения обусловлено частыми дорогостоящими госпитализациями и примерно 50%-ной 5-летней смертностью [2].
В настоящее время наиболее часто развитие СН у взрослых (60–70% всех случаев) обусловлено ишемической болезнью сердца (ИБС). Другими этиологическими факторами могут быть артериальная гипертензия, клапанные пороки сердца и кардиомиопатии. При этом в последние годы в связи с совершенствованием диагностики сердечно-сосудистой системы в клинической практике среди причин развития СН стали чаще встречаться и другие нозологии, ранее считавшиеся эксклюзивными. К их числу относится амилоидное поражение сердечной мышцы, требующее большего внимания и освещения среди врачей-терапевтов.
АМИЛОИДОЗ: ФОРМЫ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. С клинических позиций амилоидоз разделяют на системные (генерализованные) и локальные формы. Для системных форм характерно вовлечение в патологический процесс многих органов и систем организма и прогрессирующее течение. Для лечения системного амилоидоза существуют специфические лекарственные методы антиамилоидной терапии. В терапии локальных форм амилоидоза применяют в основном методы коррекции дисфункции вовлеченного органа, используемые врачами узких специальностей. Среди преимущественно системных форм амилоидоза на территории России наиболее распространены первичный (идиопатический) AL-амилоидоз, вторичный AA-амилоидоз, Аβ2М-амилоидоз (гемодиализный), а также ATTR-амилоидоз, включающий две формы – семейный и системный старческий амилоидоз [1].
Клиническая картина зависит от типа амилоидоза и может носить разнообразный характер, поражая почти все органы и системы. Ведущими жалобами у таких больных становятся одышка, явления ортостатизма, синкопальные состояния, обусловленные сочетанием амилоидоза сердца и ортостатической гипотензии, отеки, обусловленные нефротическим синдромом и СН. Также могут регистрироваться нарушения ритма и проводимости. К другим возможным симптомам относятся поражение дыхательной системы (охриплость, изменение тембра голоса, возникновение ателектазов и инфильтратов в легких), желудочно-кишечного тракта (тяжелая моторная диарея с вторичным нарушением всасывания), печени (выраженная гепатомегалия и развернутые признаки тяжелого холестаза), нервной системы (симптомы периферической нейропатии и вегетативной дисфункции), а также кожи, опорно-двигательного аппарата и глаз [4].
При поражении сердца (у большинства больных AL-типом амилоидоза и части пациентов с АTTR-типом) миокард замещается амилоидными массами, и развивается рестриктивная кардиопатия. Клинически определяют кардиомегалию, рано развивается СН (у 22% больных уже в дебюте болезни), которая быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, становится причиной смерти. Особенностью СН при первичном амилоидозе служит ее рефрактерность к терапии [1].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациент А., 1934 г.р., в августе 2018 г. обратился в клинику факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова с жалобами на выраженную одышку смешанного характера при незначительной физической нагрузке (ходьба 150–200 м, подъем на 1–2 этаж), слабость, головокружение, отеки нижних конечностей, переб...
