Специфическая фобия бокового амиотрофического склероза (алсфобия): 233 наблюдения за 18 лет (2006–2024)

Обоснование. Новых публикаций на тему фобии БАС с 2012 г. не появилось, однако осведомленность о боковом амиотрофическом склерозе среди лиц, подверженных тревожным расстройствам, увеличилась, как и заболеваемость фобическими расстройствами. Методы. Обследовано 233 пациента с фобией БАС в неврологических и психиатрической клинике с оценкой динамики в разные сроки по шкале депрессии Гамильтона. Неврологические и эндокринологические диагнозы как причины «синдрома доброкачественных фасцикуляций» были выставлены путем исключения различных причин методами сбора анамнеза и катамнеза, магнитно-резонансной томографии, игольчатой и стимуляционной миографии, анализа на уровень креатинфосфокиназы, генетическими анализами на мутации гена DAT1 и другими. Результаты. Всего было пациентов с наличием других фобий в анамнезе 49 (22,4%), панических атак – 35 (16,0%), с больным БАС в семье – 14 (6,9%), врачей – 11 (5,2%), случаев ятрогении – 11 (5,2%). Тридцати девяти (16,7%) больным поставлены неврологические диагнозы, а эндокринологические – десяти (4,3%). Всего было 159 (68,2%) больных, получивших консультацию психиатра, и 74 (32,3%) больных, не получивших ее. Всего больных, оцененных по шкале HAM-D до лечения, было 212, после лечения – 151. Чувствительность и специфичность таких симптомов фобии БАС, как видеофиксация подергиваний, подергивания в стопах, интерпретативный бред и возбуждение, составили 55–79% (р<0,001–0,0005). Все эти симптомы значимо коррелировали друг с другом с коэффициентами корреляции от 0,2 до 0,6. Корреляция между давностью и баллом по HAM-D значимой не была (р=0,069). Тяжесть фобии в баллах по шкале Гамильтона, согласно данным дисперсионного анализа ANOVA, значимо не различалась (р=0,281). Тяжесть фобии в баллах по шкале Гамильтона значимо не отличалась по факту наличия БАС в семье (р=0,594), при ятрогении (р=0,683), у медработников (р=0,917). При ситуационных тревожных расстройствах процент выздоровевших был значительно выше, чем при эндогенных заболеваниях (χ2=23,3, р<0,001). Временная динамика в плане выздоровления была значимой (р<0,0005), но различия между неврологическими, психическими и эндокринными расстройствами, как в целом (р=0,567), так и по динамике (р=0,436), были незначимыми. У 15 из 20 обследованных пациентов были выявлены мутации в гене DAT1. Назначение терапии антидепрессантом и/или атипичным нейролептиком, тимолептиком значимо не меняло вероятность выздоровления (р=0,172). У одного больного по результатам катамнеза развился БАС, у одного – спинальная амиотрофия (приводятся клинические примеры). Выводы. Ключевую роль играет суждение психиатра о ситуационном или эндогенном характере тревожного расстройства. У больных ситуационными расстройствами прогноз выздоровления более благоприятный. Показана высокая чувствительность, специфичность и корреляция специфических симптомов фобии БАС. Ведение больных с «синдромом доброкачественных фасцикуляций» в рамках фобии БАС должно осуществляться путем мультидисциплинарного подхода (невролог, врач функциональной диагностики, психиатр, эндокринолог).

Введение

В 2012 г. Г.Н. Левицкий, В.М. Гилод и О.С. Левин (соавторы настоящей статьи) впервые в российской и зарубежной периодике описали специфическую фобию бокового амиотрофического склероза (БАС) или алсфобию (от английского (ALS) на примере 21 пациента из России [1, 2]. БАС – нейродегенеративное заболевание с летальным исходом, при котором возникают двигательные нарушения, расстройства речи, глотания и дыхания, и которое в 10–15% случаев имеет генетическую природу [1].

Однако с тех пор других публикаций на тему фобии БАС не появилось. Вместе с тем проблема не утратила актуальности, поскольку за прошедшие годы увеличилась осведомленность о БАС, благодаря появлению новой информации о наследовании и лечении БАС в мире, появлению в России новых некоммерческих и государственных организаций, которые занимаются проблемой БАС. Увеличилось число специалистов, интересующихся БАС и нервно-мышечной патологией, а следовательно, увеличилось количество печатных и интернет-ресурсов, изучение которых может индуцировать фобию БАС у лиц с отягощенным психиатрическим анамнезом, неврологов и врачей других специальностей, родственников больных БАС, здоровых людей в результате ятрогении, больных эндокринологическими, неврологическими, другими заболеваниями и состояниями, в частности отличными от БАС нервно-мышечными заболеваниями, ситуационной тревогой. К 2040 г. прогнозируется увеличение заболеваемости БАС в мире, в т.ч. в Европейском сообществе – на 20%, в США – на 34%, в Японии – на 10%, в Иране – на 112%, что увеличит актуальность проблемы фобии БАС [3]. Заболеваемость различными фобиями, тревожными расстройствами за последние годы в мире также увеличилась [4, 5].

При фобии БАС первично возникает ощущение мышечных подергиваний в конечностях, туловище, периорально (локально либо в рамках генерализованного ощущения), что приводит пациента к изучению в основном интернет-ресурсов о генезе подергиваний, но этот генез может быть различным. Так, в анкете психологов в психоневрологических диспансерах России есть два пункта о мышечных подергиваниях в рамках скрининга тревожного синдрома, однако подергивания могут быть и первыми симптомами не только тревожного расстройства, но также и неврологической (различные нервно-мышечные заболевания) и эндокринологической патологии (например, гипер- или гипотиреоидной миопатии) [6, 7]. В дальнейшем у пациентов развивается ипохондрическая фиксация, и подергивания в силу психогенного усиления интероцепции приобретают характер патологических телесных сенсаций. Далее у пациентов появляются следующие симптомы: навязчивые мысли о наличии БАС, желание проходить повторное игольчатое электромиографическое исследование (ИЭМГ), элементы интерпретативного бреда в виде самостоятельной искаженной интерпретации результатов ИЭМГ, а также принятия физиологических изгибов своего тела за атрофии или двигательного беспокойства языка за его фасцикуляции или атрофии, характерны также ощущение подергивания в стопах, на которое не жалуются больные с действительным диагнозом БАС, а также видеофиксация подергиваний [1]. Таким образом возникает тревожное расстройство со сверхценными идеями, общими для вышеуказанных групп пациентов, но с определенными различиями в силу различного генеза мышечных подергиваний как первого симптома. Безусловно, электромиографическая, лабораторная (анализ на креатинфосфокиназы (КФК), тиреотропный гормон, антитела к клеткам щитовидной железы), другая инструментальная диагностика должны быть направлены на исключение БАС и других заболеваний в целях достижения психотерапевтического эффекта, в дальнейшем больным необходима психотерапия и медикаментозная терапия (тимостабилизаторы, нейролептики, антидепрессанты) [1, 2, 5]. В некоторых случаях с подозрением на наследственный характер психических расстройств целесообразна и молекулярно-генетическая диагностика. Так, например, при различных психических расстройствах, в т.ч. шизотипического спектра, на которые могут указывать семейный анамнез психических заболеваний или зависимостей, фобии других заболеваний и панических атаках в анамнезе показано наличие делеций в гене DAT1, а также более частое наличие полиморфизма Val134 Met в гене катехол-О-метилтрансферазы , другие изменения [8, 9].

Известно, что у 1% здоровых людей есть доброкачественные фасцикуляции в мышцах или доброкачественные миокимии (по данным ИЭМГ, ультразвукового исследования мышц), что упоминалось в беседе с пациентами, однако в зарубежной литературе нет глубокого анализа темы фобии БАС с точки зрения психопатологии [10].

Авторы обобщают и анализируют информацию, полученную в течение 18 лет (2006–2024) наблюдения за пациентами с фобией БАС в настоящей работе, в частности комплаенс пациентов, анамнестические и катамнестические данные, особенности клинической картины фобии в разных...

Левицкий Г.Н., Бердалин А.Б., Гилод В.М., Левицкий А.С., Ковражкина Е.А., Шовкопляс Е.Л., Гильванова О.В., Макашова Е.С., Поляков А.В., Шестаченко В.В., Савко В.А., Ермольева Е.А., Гальцев Е.В., Оливенбаум Г.А., Видергольдт О.В., Левин О.С., Лаукарт Е.Б.