Способ феминизирующей пластики при высоком уретро-вагинальном слиянии и длинном общем мочеполовом канале у девочек пубертатного возраста с нарушением формирования пола

Цель: Улучшить результаты феминизирующих пластик у девочек с нарушением формирования пола.
Материалы и методы: Предложен способ разобщающей феминизирующей пластики, с помощью которой с 2018 по 2019 гг. прооперированы четыре девочки в хронологическом и клинико-гормональном терапевтически индуцированном пубертатном периоде с вирилизацией наружных половых органов, высоким уретро-вагинальном слиянием (УВС) и длинным общим мочеполовым каналом (ОМК).
Результаты: На основе описанной Ринком в 2006 г. частичной урогенитальной мобилизации разработан новый способ феминизирующей пластики для пациенток пубертатного возраста с высоким УВС и длинным ОМК. Способ отличается подготовкой слизистого лоскута ОМК, укладкой его W-образным путем для создания передней и боковых стенок искусственного входа во влагалище (ИВВ) и подготовкой задней стенки влагалища для создания задней стенки ИВВ. Представлен расчет минимальной длины ОМК, требуемый для успешного выполнения операции. У всех больных получен хороший результат.
Заключение: Предложенный способ позволяет сформировать женский тип наружных половых органов с раздельно открывающимися уретрой и влагалищем, с влажным слизистым входом, с возможностью адекватной половой жизни в будущем, без риска возникновения стеноза влагалища и нарушения мочеиспускания.

Уретро-вагинальное слияние (УВС) – это патологическое сообщение уретры с влагалищем, расположенное в глубине малого таза, которое образует общий мочеполовой канал (ОМК), открывающийся на промежности единым отверстием. УВС является характерным клиническим симптомом нарушения формирования пола у девочек с 3, 4 и 5-й степенями вирилизации по Prader [1]. Различают несколько вариантов УВС в зависимости от его расположения относительно уровня тазовой диафрагмы. Наиболее редким и сложным для хирургического лечения является высокое УВС, располагающееся над тазовой диафрагмой. Среди всех форм УВС, по данным литературы, эта форма занимает от 5 до 10% [2]. Несмотря на большое количество методов хирургической коррекции высокого УВС, результаты их не удовлетворяют хирургов. Отдаленные осложнения в виде уретро-вагинальных свищей и стенозов влагалища достигают 70% [3, 4]. Большая часть пациенток с осложнениями (77%) требует повторных вмешательств [5]. Учитывая большой процент осложнений и повторных вмешательств, разработка надежного способа хирургического лечения высокого УВС является важной медико-социальной задачей реабилитации девочек с вариантами нарушения формирования пола.

Целью данного исследования явилось улучшение результатов феминизирующих пластик у девочек с нарушением формирования пола.

Материалы и методы

За период с 2018 по 2019 гг. в детском хирургическом отделении НМИЦ эндокринологии Минздрава России предложенным способом нами прооперированы 4 девочки пубертатного возраста с вирилизацией наружных половых органов, высоким УВС и длинным ОМК. Среди них 3 – с врожденной дисфункцией коры надпочечников, 1 – с дисгенезией гонад. Результаты оценивались в ближайший (перед выпиской из стационара) и отдаленный (от 6 до 18 месяцев после операции) периоды по следующим критериям: сформированные по женскому типу половые органы с открывающимися отдельно и соответствующими возрастным размерам уретрой и влагалищем; мочеиспускание широкой струей без затекания мочи во влагалище; удержание мочи; отсутствие обострения хронической мочевой инфекции; удовлетворение эстетическим и функциональным результатом; отрицательная проба О'Доннел–Хиршхорна [6].

Результаты

На основе описанной Rink R.C. в 2006 г. урогенитальной мобилизации [7], нами разработан новый способ феминизирующей пластики для пациенток пубертатного возраста с высоким УВС и длинным ОМК, расчет которой представлен отдельно. Способ отличался тем, что искусственный вход во влагалище (ИВВ) формировали при помощи промежностного омега-образного кожного лоскута и двух продольных слизистых лоскутов, полученных из ОМК и уложенных в виде буквы W. Для этого заднюю стенку ИВВ на протяжении 5–7 ч условного циферблата (рис. 1) формировали путем сопоставления омега-образного кожного лоскута промежности с задней стенкой разобщенного с ОМК влагалища, предварительно рассеченного продольно Y-образным разрезом. Переднюю и боковую стенки ИВВ формировали из слизистых лоскутов ОМК. Для этого ОМК продольно рассекали на 12 и 6 ч условного циферблата. Полученные лентообразные лоскуты слизистой укладывали в форме средней части буквы W так, чтобы охватить канал влагалища от 12 ч воображаемого циферблата до контакта с каждой стороны, на 5 и на 7 ч с фиксированным узловыми швами кожным лоскут...

Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Андреева Е.Н.