Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Вилькинсона или IgA-пузырчатка?

Обоснование. Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД) Снеддона–Уилкинсона является редким хроническим рецидивирующим заболеванием, единичные описания которого в детской практике делают любой подобный случай важным источником информации. За последние 5 лет под нашим наблюдением находились 4 пациента, которым потребовалась дифференциальная диагностика с данным дерматозом. Самый непростой случай мы приводим в этой статье.
Описание клинического случая. Девочка 17 лет с тяжелой белково-калорийной недостаточностью на фоне органического поражения центральной нервной системы и пожизненной противоэпилептической терапией поступила с прогрессирующим поражением кожных покровов, триггером, возникновению которого послужила перенесенная респираторная инфекция Mycoplasma pneumoniaе. Клинические признаки и гистопатологические характеристики поражения кожи соответствовали таковым
при СПД Снеддона–Уилкинсона, но обнаружение при иммуногистохимическом исследовании скопления в эпидермисе антител класса IgA свидетельствовало в пользу пузырчатки с аутоантителами класса IgA, серологические методы выявления которых широко не доступны. Также непростым был выбор тактики курации, т.к. для пациентов с пузырчаткой рекомендованы системные глюкокортикостероиды, а при лечении нейтрофильных дерматозов предпочтение отдается препаратам группы сульфонов.
Заключение. Представленный случай позволяет обсудить трудности дифференциальной диагностики и необходимость пересмотра подходов к классификации и терапии.

Обоснование

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД) – это редкое хроническое рецидивирующее заболевание с симметричным пустулезным поражением туловища, крупных складок и преимущественно сгибательных участков конечностей. Бывает идиопатическим или ассоциированным с онкологическими, аутоиммунными заболеваниями (например, с болезнью Крона) или инфекциями [1]. Относится к группе нейтрофильных дерматозов – состояний, при которых обнаруживается воспалительный инфильтрат из зрелых полиморфноядерных лейкоцитов [2]. По данным литературы, наиболее типичен для женщин средней возрастной группы, описаны единичные случаи начала в детском возрасте [3].

Препаратом выбора терапии нейтрофильных дерматозов служит дапсон, но в некоторых случаях могут оказаться эффективными системные глюкокортикостероиды (при иммуноглобулин-А (IgA)-позитивном варианте, который рассматривается сегодня как подтип пузырчатки) [4]. IgA-пузырчатка, гистологически и клинически не отличимая от СПД, относится к одному из подтипов (СПД-тип) аутоиммунного буллезного дерматоза группы пузырчатки, при котором выявляются аутоантитела класса А к десмоколлину-1 [5]. По данным M. Tajima et al., описано немногим более 70 случаев [6], при этом возраст начала варьировался от 1 месяца до 85 лет, также с предоминированием у женщин средней возрастной группы [7]. Решающими в случае дифференциальной диагностики считаются данные, полученные с использованием дополнительных методов лабораторного исследования [8].

Клинический случай

В кожное отделение СПбГПМУ 15.07.2019 была госпитализирована девочка Ф. 17 лет 10 месяцев, которая остро заболела 08.07.2019, когда впервые появились высыпания на шее и передней поверхности грудной клетки, в последующем распространившиеся на волосистую часть головы и конечности. Известно, что за несколько дней до высыпаний отмечались симптомы поражения респираторного тракта (ринорея, субфебрилитет, кашель), которые купировались благодаря симптоматической терапии. Из анамнеза жизни стало известно, что девочка рождена от 3-й беременности, протекавшей на фоне гестоза и угрозы прерывания в ходе 3 родов на 34-й неделе гестации от матери с отрицательным Rh-статусом. Длительное время после рождения Ф. провела в отделении интенсивной терапии, о чем документальные свидетельства предоставлены не были. С момента появления на свет ребенок находился на искусственном вскармливании и под наблюдением невролога с диагнозом «детский церебральный паралич. Органическое поражение центральной нервной системы. Симптоматическая эпилепсия». Из перенесенных детских инфекционных заболеваний в анамнезе только ветряная оспа, прививки не были проведены в связи с наличием противопоказаний. В семейном анамнезе кожные заболевания отсутствовали. Ранее у девочки также не отмечалось признаков хронических дерматозов, как и проявлений аллергических реакций. При поступлении состояние было расценено как средней степени тяжести. Общение с девочкой было крайне затруднено, т.к. речь отсутствовала, ребенок общался звуками, периодически демонстрируя немотивированное возбуждение, сопровождавшееся вокализацией и нистагмом. Пациентка самостоятельно не сидела, не передвигалась, не была способна поддерживать позу. При осмотре отмечалась выраженная гипотрофия, рост – 112 см, масса тела – 12,5 кг, индекс массы тела – 9,9 (дефицит массы тела по росту – 34%), все показатели были ниже 5-го перцентиля по шкале GMFSC V (Gross motor function classification system), что соответствует тяжелой белково-калорической недостаточности. Твердую пищу ребенок не употреблял, только жидкую или в перетертом виде. При физикальном осмотре была выявлена гепатомегалия (+2 см от реберного края), пальпации были доступны облигатные группы лимфатических узлов. Поражение кожи на момент поступления носило распространенный характер в виде мелких пустул на эритематозном фоне, склонных к слиянию с образованием нумулярных бляшек с серозно-геморрагическими крупными корками на поверхности неправильной формы или кольцевидными, гирляндообразными элементами, располагавшимися на шее, туловище, в аксиллярных и паховых областях, частично с переходом на разгибательные поверхности конечностей, преимущественно верхних, более слева с захватом тыла кисти и двух дистальных фаланг 3-го и 4-го пальцев кисти без изменения ногтевых пластин (рис. 1, 2).

На волосистой части головы отмечались единичные бляшки до 3 см в диаметре, покрытые плотными слоистыми чешуйко-корками с пустулизацией по периферии. Часть пустул располагалась линейно в местах механической травматизации по типу изоморфной реакции. Не представлялось возможным оценить наличие зуда. Лабораторные показатели были значительно изменены: так, отмечался лейкоцит...

А.П. Бражникова, М.Б. Панеях, И.А. Горланов, Е.С. Манылова, Е.С. Большакова