Терапия №8 (приложение) / 2024
ТРИ ПОКОЛЕНИЯ ЖЕНЩИН ПЕРВОЙ ЛИНИИ РОДСТВА ‒ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И АРИТМИИ
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, РФ
Медицинский центр «Евроэксперт Клиник», г. Ростов-на-Дону, РФ
ГБУ РО «ГП №10», г. Ростов-на-Дону, РФ
ГБУ РО «Кожно-венерологический диспансер», г. Ростов-на-Дону, РФ
Введение. Недиференцированные дисплазии соединительной ткани могут впервые выявляться в любом возрасте и нередко обнаруживаются у кровных родственников.
Описание случаев. Под нашим наблюдением с декабря 2023 года находятся три поколения женщин одной семьи: матриарх, три её дочери, три внучки – две от одной дочери и одна от второй. Третья дочь матриарха детей не имеет, инвалид c детства, обследование пока не доступно.
Пациентка 1949 г.р. в декабре 2023 г. впервые обратилась за медицинской помощью в связи с нестабильностью АД. На ЭхоКГ у неё выявлена дисплазия соединительной ткани сердца – аневризма межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана (ПМК) 1 степени, а также умеренная гипертрофия миокарда, ДДЛЖ 1 типа. На СМЭКГ зарегистрирована одиночная и парная наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, транзиторная СА-блокада, транзиторная АВ-блокада первой степени, транзиторный феномен удлинения корригированного интервала QT. Выявлена дислипидемия 2А. Обследована 24-летняя внучка пациентки (третий триместр беременности, плод женского пола, пороков развития плода не обнаружено, сроку гестации соответствует), жалобы на эпизоды неритмичного сердцебиения не более минуты 1-2 раза в неделю. Выявлены эпизоды миграции водителя ритма по предсердиям, одиночная и парная наджелудочковая...
