Терапия №7 (приложение) / 2023
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ГИСТИОЦИТОЗА Х В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, г. Саратов, Российская Федерация
Описание клинического случая. Пациент А., 30 лет, с 2019 г. отмечал утолщение концевых фаланг пальцев кистей. В марте 2021 г. обратился к пульмонологу по месту жительства, был направлен на компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК). Результат исследования: очагово-инфильтративное поражение легочной ткани с двух сторон, больше данных в пользу гистиоцитоза Х.
В июне 2021 г. пациент был госпитализирован в отделение торакальной хирургии г. Саратов, где ему были выполнены торакоскопия слева, биопсия легкого и лимфоузла средостения. По данным гистологии: признаки фиброза, макрофагальная реакция, гранулемы не обнаружены. При выписке был выставлен диагноз «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ), рекомендовано наблюдение пульмонолога. При осмотре были выявлены акропахии, в остальном – без особенностей. SpO2 96%. При спирометрии нарушений не обнаружено. Лабораторные данные (общий и биохимический анализы крови, мочи) – без особенностей. При рентгенографии костей черепа патологии не выявлено.
Учитывая молодой возраст пациента, отсутствие типичных клинико-рентгенологических признаков ИЛФ, был проведен пересмотр биоптатов на базе лаборатории патологической анатомии НИИ пульмонологии ФМБА, в результате которого были обнаружены перибронхиолярные (бронхоцентрические) инфильтраты (подобие гранулем неправильной формы), состоящие из лимфоцитов, клеток со светлой цитоплазмой (клетки Лангерганса), макрофагов и гистиоцитов. При иммуногистохимическом исследовании к антителам CD1a ...
