Акушерство и Гинекология №3 / 2012
Течение беременности и родов при дисплазии соединительной ткани
ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва; Кафедра акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ФППОВ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Приведены данные литературы за последние 5–7 лет по проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ), причины ее возникновения, характеристика клинических и морфологических признаков, а также влияние данной патологии на течение беременности и родов.
В последние годы активно обсуждается проблема течения беременности и родов у женщин с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), которая является генетически детерминированным нарушением ее развития в эмбриональном и постнатальном периодах. В результате разнообразных мутаций в генах, кодирующих строение коллагена и эластина, формируются дефекты волокнистых структур и основного вещества ДСТ с последующим развитием различных морфофункциональных расстройств системного и локального характера [7, 10, 11].
Морфологической основой ДСТ служит снижение содержания отдельных видов коллагена
или нарушение соотношения между ними, что ведет к снижению прочности соединительной
ткани многих органов и систем. Внешним проявлением ДСТ являются так называемые стигмы
дизэмбриогенеза, которые могут проявляться как явными уродствами, так и малозаметными признаками. Среди практически здоровых людей до 35% имеют ДСТ той или иной степени выраженности, среди них 70% составляют женщины [23]. Многообразие мутагенных воздействий на развитие данной патологии определяет широкий диапазон ее клинических вариантов – от известных генных дифференцированных синдромов (Марфана, Элерса-Данло) до многочисленных
наследственных недифференцированных (несиндромных) ДСТ (НДСТ). Считается, что НДСТ
являются «фенотипическими» копиями известных синдромов [9, 25, 31]. Генерализованный характер поражения соединительной ткани отражается на патологическом развитии органов репродуктивной системы, что в дальнейшем провоцирует появление ряда акушерских проблем
[5, 17, 32]. Наиболее распространенными проявлениями ДСТ являются ее синдромные формы.
Так, синдром Марфана (СМ) обусловлен мутацией в гене FBN1, кодирующем фибриллин-1
основного эластического компонента ДСТ, его популяционная частота составляет 1:10 000— 1:15
000 населения. Типичные клинические признаки СМ представляют собой сочетание характерных изменений сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения.
В контексте проблемы беременности при СМ наиболее серьезными прогностическими моментами являются вероятность расслоения и разрыва аорты и риск рождения больного ребенка [38, 39].
Другим наиболее тяжелым проявлением ДСТ является синдром Элерса-Данло (СЭД), который отличается большим генетическим и клиническим разнообразием и имеет разный тип наследования (аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный, Х-сцепленный). Тяжелые формы
болезни встречаются с частотой 1:10 000 населения, легкие или нераспознанные – в 2 раза
чаще. Характерными признаками СЭД являются повышенная хрупкость тканей, полупрозрачность кожи, гипермобильность суставов и геморрагический синдром [31].
Среди 11 типов СЭД к наиболее распространенным относятся I, II, III типы. Первый тип СЭД
протекаетсоскелетнымидеформациями,варикозным расширением вен и пороками сердца, IY тип СЭД считается сосудистым типом, для него характерны спонтанные артериальные и висцеральные разрывы [7]. Беременность у женщин с сосудистым СЭД имеет высокий риск летального исхода, обусловленного возможностью разрыва артерий матки или кишечника, разрыва самой матки. По данным M. Palmquist и соавт., риск материнской смертности составляет не менее 12% [41].
Наблюдение за течением беременности у женщин с СЭД выявило высокий уровень акушерских осложнений. Так, частота преждевременных родов составила 23,1%, спонтанных
выкидышей – 28,9%, мертворождений – 3,15%. Для уменьшения вероятности разрыва тазовых
и промежностных сосудов во время родов ряд авторов рекомендуют родоразрешение путем
кесарева сечения Кровотечения при кесаревом сечении имели место у 14,7% женщин [13, 15, 41].
В отличие от синдромных форм, НДСТ проявляются в основном слабо выраженными гетерогенными симптомами и синдромами, объединенными под общим названием «стигмы дизэмбриогенеза» [...
