Терапия №4 / 2022
Тернистый путь к диагнозу «амилоидоз сердца»
1) ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», г. Чебоксары;
2) БУ Чувашской Республики «Республиканский кардиологический диспансер» Минздрава Чувашской Республики, г. Чебоксары
Аннотация. Одной из причин развития рестриктивной кардиомиопатии является амилоидоз сердца, приводящий к тяжелой, рефрактерной к терапии сердечной недостаточности. Несмотря на детально изученное поражение сердца при амилоидозе, это заболевание диагностируется достаточно поздно в связи с отсутствием специфичных клинических симптомов. Иногда диагноз верифицируется по данным патологоанатомического вскрытия. В статье приводится описание клинического случая системного амилоидоза, дебютировавшего резистентной сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца в виде фибрилляции предсердий. Представленное наблюдение подтверждает важность раннего скрининга на амилоидоз, который позволяет своевременно начать специфическую терапию.
ВВЕДЕНИЕ
Амилоидоз представляет собой группу заболеваний, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического гликопротеида (амилоида). Этот процесс может быть локальным, с преимущественным поражением отдельных органов (почки, печень, сердце и др.), или системным, с множественным поражением внутренних органов.
Амилоидная кардиопатия относится к наиболее тяжелым проявлениям системного амилоидоза. При этом происходит замещение миокарда амилоидными массами, в результате чего нарушается нормальная архитектура тканей и развивается рестриктивная кардиомиопатия, приводящая к тяжелой и рефрактерной к терапии сердечной недостаточности [1, 2].
Несмотря на детально изученное поражение сердца при амилоидозе, это заболевание диагностируется достаточно поздно в связи с отсутствием специфичных клинических симптомов. Иногда диагноз верифицируется по данным патологоанатомического вскрытия.
В данной статье приводится клинический случай амилоидной кардиомиопатии.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациентка М., 67 лет, впервые обратилась к кардиологу консультативной поликлиники БУ «Республиканский кардиологический диспансер» Минздрава Чувашии (РКД) в августе 2021 г. c жалобами на слабость, утомляемость, инспираторную одышку при нагрузке в пределах самообслуживания, учащенное неритмичное сердцебиение постоянного характера, снижение рабочего артериального давления (АД) до 90/60 мм рт.ст., потерю веса на 8 кг за предшествующие 3 мес.
При инструментальном обследовании по данным электрокардиограммы (ЭКГ) выявлена фибрилляция предсердий с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 97 уд/мин, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS.
Данные эхокардиоскопии (ЭхоКС): конечно-диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 3,5 см, фракция выброса (ФВ) 64%, диастолическая дисфункция по рестриктивному типу, диффузная гипокинезия стенок ЛЖ, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 50 мм рт.ст., расщепление листков перикарда до 3–7 мм вдоль всех стенок, коллабирование стенок правого предсердия, расщепление листков плевры слева до 45 мм, справа – до 70 мм.
Пациентке был выставлен предварительный диагноз: нарушения ритма по типу персистирующей формы фибрилляции предсердий неизвестной давности. EHRA 2. Риск тромбоэмболических осложнений по шкале CHA2DS2VASC 4 балла. Риск кровотечения по шкале HAS-BLED 2 балла. Рестриктивная кардиомиопатия.
Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с сохраненной ФВ (64%) по диастолическому типу, стадия IIБ, функциональный класс (ФК) IV (по NYHA). Двусторонний гидроторакс. Гидроперикард.
Сопутствующие: анемия легкой степени.
В связи с явлениями декомпенсации сердечной недостаточности по обоим кругам кровообращения пациентке была рекомендована госпитализация в кардиологическое отделение № 1 РКД для лечения сердечной недостаточности и уточнения диагноза.
В период госпитализации (12.08.2021–25.08.2021) пациентке были выполнены лабораторно-инструментальные исследования. Результаты общего анализа крови: снижение гемоглобина до 102 г/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 12 мм/ч. Данные биохимического анализа крови: креатинин – 64 ммоль/л, скорость клубочковой фильтрации (СКФ, CKD-EPI) 84 мл/ мин/1,73м2. Общий анализ мочи в пределах нормы.
Также пациентке выполнена коронароангиография, которая не выявила признаков атеросклеротического поражения корон...
