«Три товарища» в клинической практике: первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, мембранозная нефропатия

22.07.2019
37

1) БУВО Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутский государственный университет»; 2) БУ Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутская окружная клиническая больница»; 3) БУ Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутская городская клиническая поликлиника № 1»

В статье представлено клиническое наблюдение пациента 35 лет, впервые обратившегося за медицинской помощью в возрасте 24 лет по поводу экземы кистей. В возрасте 33 лет верифицирован OVERLAP-синдром: первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, вторичная мембранозная нефропатия. Редкое сочетание нозологий, ранее не нашедшее отражения в литературе, трудность верификации основного диагноза на фоне полисимптомной клинической картины, резистентность к проводимой терапии определяют интерес, актуальность и ценность данного клинического наблюдения.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ, стенозирующий холангит, семейный крупноочаговый склероз) – это хроническое, медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и фиброзированием внутри- и внепеченочных желчных протоков с появлением участков их стенозирования, облитерации и исходом во вторичный билиарный цирроз печени [1, 2, 3].

ПСХ чаще болеют мужчины (2:1). Истинную распространенность заболевания в связи с трудностями диагностики установить сложно. Как правило, болезнь возникает в возрасте 25–45 лет [1, 2].

Этиология ПСХ не установлена. Большинство авторов рассматривают его как аутоиммунное заболевание [1, 2, 3].

У половины больных ПСХ распознают на бессимптомной стадии. К типичным признакам заболевания относятся зуд, боль в правом подреберье, слабость, потерю массы тела, эпизоды лихорадки. Реже болезнь манифестирует на стадии цирроза и осложнений портальной гипертензии. Самый частый биохимический маркер ПСХ – повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), нередко наблюдается также повышение уровня трансаминаз [1, 3].

Перекрестным, или overlap-синдромом в медицине принято называть состояние, которое характеризуется проявлением симптомов нескольких аутоиммунных заболеваний у одного пациента, при котором происходит взаимное отягощение двух и более болезней [4]. Подобные перекрестные синдромы встречаются и при ПСХ. У 70–80% больных ПСХ сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), чаще с язвенным колитом (ЯК) (60–70%). Изолированное течение ПСХ наблюдается у 25–30% больных [4, 5]. Необходимость раннего выявления, тщательного наблюдения и активного лечения пациентов с сочетанием данных нозологий определяется повышенным риском развития колоректального рака [1, 2, 5]. Данных о сочетании мембранозной нефропатии и ПСХ нами в литературе найдено не было. Гломерулонефрит можно отнести к редким внекишечным проявлениям ЯК. В литературе можно найти описание мембранозной нефропатии (МН), ассоциированной с семейным ЯК, у 12-летней девочки, а также случай МН у 69-летней женщины (ЯК был диагностирован спустя 3 года после дебюта нефротического синдрома). В опубликованной в 2014 г. работе O. Warling и соавт. указано, что авторы нашли лишь 6 случаев МН при ЯК. Кроме того, высказано предположение о возможной роли рецептора фосфолипазы А2 в патогенезе МН, ассоциированной с ЯК [6].

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациент М., 35 лет, европеоидная раса, уроженец Сургута, инженер, впервые обратился за медицинской помощью в 2007 г. в возрасте 24 лет, когда на фоне полного благополучия отметил появление кожного зуда и сыпи в виде красных пятен на коже кистей. Проходил обследование, терапию (местно) у аллерголога, дерматолога. Верифицирована мокнущая экзема. После лечения была отмечена положительная динамика в виде купирования кожных проявлений. Эпизодически пациента беспокоил кратковременный кожный зуд, купирующийся самостоятельно.

В 2012 г. в ходе медицинского осмотра у больного были выявлены повышение аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) более 10N, гипербилирубинемия (общий билирубин 30,2 мкмоль/л) за счет конъюгированной фракции. Впервые верифицированные цитолитический синдром и синдром холестаза послужили причиной госпитализации в стационар, где в гастроэнтерологическом отделении был проведен дифференциально-диагностический поиск между гепатитами различной этиологии. Маркеров вирусных гепатитов, антимитохондриальных антител, равно как и иных изменений по результатам проведенного лабораторно-инструментального обследования, обнаружено не было. Выставлен диагноз «хронический холестатический гепатит высокой степени активности». На фоне терапии урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) отмечена положительная динамика в виде нормализации лабораторных показателей.

В марте 2013 г. при прохождении профилактического осмотра у пациента вновь выявлено повышение трансаминаз. При непрямой эластометрии печени зарегистрирован фиброз F3. Проведен онкопоиск, дифференциальный диагноз с гемобластозами, убедительных критерие...

Список литературы

  1. Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В., Павлов Ч.С., Шифрин О.С., Маев И.В., Трухманов А.С. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
  2. Циммерман Я.С. Первичный склерозирующий холангит: современные представления. Клиническая медицина. 2014; 1: 5–11.
  3. Диагностика и тактика ведения первичного билиарного холангита: клинические рекомендации EASL (European Association for the Study of the Liver). 2017.
  4. Дворовкин А.Э., Один В.И., Тыренко В.В., Топорков М.М., Цыган Е.Н. Перекрестный аутоиммунный синдром в ревматологической практике. Ревматология. 2015; 16: 1028–34.
  5. Фомина М.В., Абсалямова Л.Р., Гималетдинова И.А., Садыкова Е.Ф., Прохорова Ю.Ф. Сочетанное течение неспецифического язвенного колита и первичного склерозирующего холангита. Вестник современной клинической медицины. 2009; 2(2): 63–65.
  6. Барышева О.Ю., Атаманова А.С., Самусенко А.А., Стратегопуло В.А., Лютая Е.А., Везикова Н.Н., Егорова К.Е. Гломерулонефрит как вариант внекишечного проявления язвенного колита. Альманах клинической медицины. 2018: 536–541.
  7. Нефрология. Клинические рекомендации. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 856 с.

Об авторах / Для корреспонденции

Диана Анатольевна Вишняк, к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней медицинского института БУВО Ханты-мансийского автономного округа-Югры «Сургутский государственный университет», врач нефрологического отделения БУ Ханты-мансийского автономного округа-Югры «Сургутская окружная клиническая больница». Адрес: 628400, Сургут, пр-т Ленина, д. 1. Тел.: 8 (3462) 52-73-72. E-mail: diana100187@yandex.ru
Надежда Владимировна Кобылянская, студентка 6 курса кафедры внутренних болезней медицинского института БУВО Ханты-мансийского автономного округа-Югры «Сургутский государственный университет», врач нефрологического отделения БУ Ханты-мансийского автономного округа-Югры «Сургутская окружная клиническая больница». Адрес: 628400, Сургут, пр-т Ленина, д. 1. Тел.: 8 (3462) 52-73-72.
Антонина Владимировна Кобылянская, врач общей практики БУ Ханты-Мансийского автономного округа-Югры «Сургутская городская клиническая поликлиника №1». Адрес: 628403, Сургут, ул. Сибирская 14/2. Тел.: 8 (3462) 52-70-70.

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь