Терапия №8 (приложение) / 2023
ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
1 Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева, Москва, Россия;
2 Российский научно-исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Актуальность. Внезапная сердечная смерть (ВСС) может быть вызвана структурными и функциональными заболеваниями сердца или первичными каналопатиями. В РФ в 2021 году внезапно умерло 2723 человека, количество детей не приведено.
Цель. Исследование проводилось с целью изучения взаимосвязи клинических и электрокардиографических проявлений с развитием эпизода ВСС.
Материалы и методы. За период с 2018 по 2022 год обследовано 12 детей, перенесших остановку сердца с успешной реанимацией. Пациенты были в возрасте от 1 до 16 лет, у всех зарегистрирован однократный первый эпизод ВСС. Условия развития эпизода ВСС у наших пациентов были различными: сон, физическая нагрузка, пребывание в воде, покой и др.
Пациентам проведено комплексное обследование с инвазивным ЭФИ, а также генетическое тестирование.
Результаты. Синкопальные состояния до развития эпизода ВСС отмечались только у 4 пациентов и не имели признаков, характерных для аритмогенных приступов. При анализе семейного анамнеза случаи ВСС в семье отмечены у 2 детей, обмороки у других членов семьи у 1 ребенка, в двух случаях - органические заболевания у членов семьи. В процессе обследования 2-м детям имплантированы устройства длительной регистрации ЭКГ. При проведении инвазивного ЭФИ только у 1 пациента индуцирована устойчивая фибрилляция предсердий. При проведении генетического исследования только у 3 детей не было выявлено значимых мутаций. У 1 пациента с гипертрофической кардиомиопатией была выявлена патогенная мутация в гене белка м...
