Клиническая Нефрология №2 / 2011
Варианты течения волчаночного нефрита
Академическая группа акад. АМН СССР проф. Е.М. Тареева, кафедра терапии и профзаболеваний I Московского медицинского института им. И.М. Сеченова
Данная публикация представляла первое в СССР крупное (более 200 больных) многолетнее (14 лет) наблюдение больных ВН – уникальное по числу обследованных и прослеженных в динамике групп пациентов, у большинства из которых уже тогда была проведена пункционная биопсия почек. Автором приведена характеристика клинических и морфологических форм ВН, отслежен ближайший и отдаленный прогнозы при разных вариантах течения болезни. Характеризуя клинические особенности ВН, И.Е. Тареева выделяет латентный ВН, активный ВН с выраженным мочевым синдромом и ВН с нефротическим синдромом – данная клиническая классификация и до настоящего времени не утратила своего значения. В статье И.Е. Тареевой впервые описываются характерные особенности волчаночного нефротического синдрома, имеющие как диагностическое, так и прогностическое значение, что прежде всего касается доступных для оценки клинических признаков. В частности, указывается на типичное сочетание с гематурией, помимо этого показан необычный для классического нефротического синдрома характер диспротеинемии – отсутствие или умеренное повышение α2-глобулинов при отчетливой гипер-γ-глобулинемии, а также редкость высокой гиперхолестеринемии. Последнее, как и время запаздывания развития нефротического синдрома, имеет более благоприятное прогностическое значение. Знание особенностей нефротического синдрома при системной красной волчанке (СКВ) позволяет заподозрить данное заболевание, особенно в случаях его протекания с изолированным поражением почек (“нефритические маски”
СКВ). Автором подчеркивается, что раннее развитие нефрита в течении СКВ, как и упомянутое выше раннее развитие НС в течении ВН являются прогностически неблагопритяными признаками, указывающими на необходимость усиления патогенетической терапии.
В последние десятилетия значительно участились поражения почек, связанные с системными заболеваниями. Наряду с ревматоидным артритом, ставшим одной из основных причин амилоидоза почек, большое значение в нефрологии приобрела системная красная волчанка (СКВ).Волчаночный нефрит вышел за рамки узкоревматологической проблемы, став общетерапевтической проблемой.
Волчаночный нефрит проявляется разнообразными клиническими формами, что затрудняет оценку его частоты, прогноза и эффективности лечения; иногда СКВ вообще предстает как изолированное почечное страдание (“нефритические маски” СКВ), в ряде случаев волчаночная нефропатия занимает
скромное место в клинической картине болезни.
Крайне разнообразна и морфологическая картина. Примерно в 50 % случаев в почках находят изменения, считающиеся специфичными для волчаночного нефрита: фибриноид, а в более тяжелых случаях фибриноидный некроз отдельных петель или тотально клубочков; ядерная патология – кариорексис, гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы в просвете капилляром клубочков и менее специфичные “проволочные петли” – резкое очаговое утолщение базальной мембраны капилляров клубочков. В других случаях обнаруживают банальный мембранознопролиферативный, пролиферативно-фибропластический или мембранозный гломерулонефрит.
За 14 лет (1957–1970) в клинике терапии и профзаболеваний I Московского медицинского института им. И.М. Сеченова наблюдались 268 больных СКВ, из них у 200 отмечено поражение почек. Кроме того, еще у 5 больных была т. н. лихорадочная протеинурия, появившаяся лишь во время одного-двух
обострений и исчезнувшая в период ремиссии.
Из 200 человек 96 находятся под наблюдением, 68 умерли, судьба 36 неизвестна. Помимо тщательного клинического обследования (а у большинства больных детального исследования функционального состояния почек и иммунологического статуса) 55 больным произведена пункционная биопсия почек
(в 4 случаях повторная с интервалом 1–2 года), в 53 случаях ткань почки исследована на аутопсии. Помимо применения иммуногистохимических методик (выявление фиксации γ-глобулина и комплемента). Морфологическая часть работы проведена совместно с проф. В.В. Серовым, И.А. Борисовым, В.А. Варшавским и М.А. Потекаевой на кафедре патанатомии I Московского медицинского института и в прозектуре Городской клинической больницы № 24.
Частоту нефрита в наших наблюдениях (у 200 из 268 больных, 74,5 %) следует считать несколько завышенной, т. к. последние годы больные наблюдались преимущественно в нефрологическом отделении. До 1966 г. нефрит отмечался нами несколько реже – в 67 % случаев (у 72 из 108 больных
СКВ) (В.В. Сура и соавт.). Очевидно, правильнее оценивать частоту нефрита при СКВ в 60–65 % случаев (В.А. Насонова; Harvey; Soffer и соавт.). Впрочем, по литературным данным, процент поражения почек при СКВ колеблется в довольно широких пределах – от 46 % (Dubois и Tufanelli) до 74–75 % (А.В. Иванова; Larson и соавт.).
Мы выделили следующие варианты волчаночного нефрита: латентный нефрит (36 больных), хронический волчаночный нефрит без нефротического синдрома, но с выраженным мочевым синдромом (84 больных) и хронический волчаночный нефрит с нефротическим синдромом (80 больных).
Латентный нефрит характеризовался умеренной протеинурией, не превышавшей 0,5–0,8 г в сутки, незначительными изменениями мочевого осадка (лишь у 9 больных эритроцитурия превышала 5 млн в сутки). В единичных случаях отмечено небольшое повышение артериального давления. Функциональное состояние почек оставалось относительно сохранным. При морфологическом исследовании в большинстве случаев обнаруживался неспецифический мембранознопролиферативный гломерулонефрит, часто с выраженными канальцевыми и стромальными изменениями. Только у одного
больного была выявлена выраженная фиксация иммунных комплексов (γ-глобулина и комплемента) в ткани почек.
Во всех случаях поражение почек отступало на задний план в клинической картине болезни, обычно имевшей хроническое течение; доминировали суставно-мышечный, лихорадочный, кожный синдромы, серозиты и др. Поражение почек присоединялось на любом этапе болезни, но несколько чаще – после
первых 2 лет; у 16 больных латентный нефрит развился после 3 лет течения СКВ.
Латентный нефрит обычно носит доброкачественный характер, редко прогрессирует в истинный хронический нефрит и при правильном лечении общего процесса имеет тенденцию к затиханию. Из этой группы умерли 6 человек, у всех причина смерти не была связана с поражением почек (пневмония, сепсис, желудочно-кишечное кровотечение и т. д.).
Развитие хронического волчаночного нефрита с выраженным мочевым синдромом указывает на прогрессирующее почечное поражение. При этой форме протеинурия достигает 2–3 г и больше в сутки, значительно чаще наблюдается эритроцитурия и лейкоцитурия (у 47 больных эритроцитурия ...