Ведение беременности у женщин со злокачественными опухолями костей и мягких тканей (остеосаркома и саркома Юинга)

Актуальность. В настоящее время благодаря успехам терапии нередко стало возможным безопасное планирование беременности и рождение детей у женщин с различными онкологическими заболеваниями. Саркомы встречаются преимущественно у подростков и молодых людей и характеризуются агрессивностью клинического течения. Беременность у больных с остеосаркомой и саркомой Юинга встречается крайне редко и ассоциирована с повышенным риском осложнений как для матери, так и для плода.

Описание. В этой связи интересными представляются наблюдения беременностей с остеосаркомой, саркомой Юинга в 2 случаях и саркомой мягких тканей в 1 случае.

Заключение. Исходная адекватная терапия основного заболевания, тщательное наблюдение в течение всей беременности и ее пролонгирование до жизнеспособности плода позволили дать жизнь этим детям.

Саркомы – редкая группа злокачественных опухолей, которые диагностируются приблизительно в 1% случаев всех злокачественных новообразований [1]. Саркомы костей и мягких тканей крайне редко диагностируются во время беременности, в научной литературе описаны единичные случаи. Заболевание встречается преимущественно у подростков и молодых людей и характеризуется агрессивностью клинического течения, склонностью к раннему гематогенному метастазированию и высоким уровнем фатальных исходов [1]. В зависимости от происхождения различают саркомы костных и мягких (мышечной, жировой и др.) тканей. Наиболее часто встречаются остеосаркома, саркома Юинга и хондросаркома. Остальные гистологические формы встречаются реже.

Первичные опухоли костной ткани представлены остеосаркомой в 50% случаев [1]. Заболевание возникает в основном в период быстрого роста костей. Поражает преимущественно длинные трубчатые кости. Саркома Юинга (myeloma endotheliale) является одной из самых агрессивных опухолей костей и мягких тканей. Частота не превышает 0,6–3 на 1 млн населения в год и занимает 2-е место среди первичных опухолей костной ткани у детей и подростков, уступая лишь остеосаркоме [2]. Помимо саркомы Юинга, к данному семейству относятся периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), в том числе PNET костей, и экстраоссальная саркома Юинга [2]. Впервые опухоли были описаны Джеймсом Юингом в 1920 и 1921 гг. Саркомы мягких тканей представляют собой опухоли мезенхимального происхождения. Существует приблизительно 70 различных типов саркомы мягких тканей, и каждый из них диагностируется на основе комбинации клинической, рентгенологической и гистологической картин, а также оценки транслокаций. По степени злокачественности они варьируют от низко- до высокодифференцированных опухолей [3].

До применения комбинированной терапии у 90% больных развивались метастазы, что давало крайне неблагоприятный прогноз. Достижения последних трех десятилетий с применением химиотерапии и локального воздействия (лучевая терапия и хирургическое вмешательство) улучшили показатели 5-летней общей выживаемости пациентов с локализованными опухолями от 65 до 75% [4]. Выживаемость больных с метастазами остается крайней низкой, не более 30%, за исключением пациентов с метастазами в легких (примерно 50%) [4].

В мировой научной литературе встречаются описания около 140 случаев сочетания злокачественных опухолей костей и мягких тканей с беременностью. Исход основного заболевания не всегда был благоприятным [5–9].

В данной статье описан опыт ведения беременности, родов и послеродового периода у женщин с остеосаркомой, саркомой Юинга и синовиальной саркомой мягких тканей.

Клинические наблюдения

Клиническое наблюдение № 1

Пациентка Х., 34 года, беременность первая. Из анамнеза: в 2004 г. было удалено образование мягких тканей надлопаточной области справа без гистологического исследования. На фоне данной беременности (в 20 недель) выявлено образование с выраженным ростом в области послеоперационного рубца, неправильной формы, неподвижное, болезненное, без четких границ размерами 20×22 см. Функция правой верхней конечности снижена. Определяется дефицит отведения, приведения в правом плечевом суставе. Сосудистый рисунок кожных покровов над опухолью усилен, появление болевого синдрома. Выполнена corе-биопсия, полное обследование. По данным компьютерной томографии (КТ) грудной клетки и магнитно-резонансной томографии (МРТ) правого плечевого пояса определяется опухолевое образование правой надлопаточной области с признаками деструкции правой лопатки и множественное метастатическое поражение легких, правых подключичных, медиастинальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли обнаружена экспрессия виментина и CD99 (мембрана). Не обнаружена экспрессия десмина, myf-4, CD45, S100. На основании комплексного обследования был выставлен диагноз «злокачественная примитивная периферическая нейроэктодермальная опухоль семейства PNET – внескелетная саркома Юинга T2N1M1 IVb, 3-й степени злокачественности (по системе FNCLCC)». От прерывания беременности пациентка категорически отказалась. На сроке беременности 21 неделя обратилась в НМИЦ АГиП им В.И. Кулакова. Консультировалась онкологами в РНЦ рентгенрадиологии. Коллегиально с онкологами было решено начать химиотерапию во время беременности при динамическом наблюдении акушерами-гинеколог...

Шмаков Р.Г., Ахмедова А.И., Козырко Е.В.