Внутривенный лейомиоматоз с поражением матки и яичников

Актуальность: Лейомиома – самая частая доброкачественная моноклональная опухоль матки, происходящая из гладкомышечных клеток. Отдельно рассматриваются так называемые пограничные гладкомышечные опухоли матки – новообразования с неопределенным клиническим прогнозом: внутривенный лейомиоматоз (ВВЛ), метастазирующая лейомиома и лейомиомы с неопределенным злокачественным потенциалом.
Описание: Описан ВВЛ у женщины 48 лет с поражением матки и яичников. Заболевание проявлялось неспецифическими гинекологическими симптомами. При обследовании диагностирована множественная миома матки больших размеров. Проведена экстирпация матки с придатками в конгломерате миоматозных узлов единым блоком. После гистологического и иммуногистохимического исследования операционного материала диагностирован ВВЛ.
Заключение: Особенность описанного случая – сочетанное поражение матки и яичников, т.е. местное прогрессирование ВВЛ без вовлечения внеорганных венозных коллекторов. Для пограничных опухолей с поражением матки и яичников код в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) отсутствует. В соответствии с дефинициями международной классификации данному наблюдению можно присвоить код D39.8, учитывая, что подрубрика с четвертым знаком «.8» обозначает во II классе МКБ-10 «поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций».

Вклад авторов: Ковтун Д.П., Малушко А.В., Алексеев С.М. – концепция и дизайн исследования; Щербакова Е.В., Щедрина Е.В., Бубликова А.А., Зенько О.Е. – cбор и обработка материала; Полушин О.Г., Бубликова А.А., 
Зенько О.Е. – обзор публикаций по теме статьи; Полушин О.Г. – написание текста; Ковтун Д.П., Малушко А.В., Алексеев С.М. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Финансирование: Исследование проведено без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Для цитирования: Малушко А.В., Щербакова Е.В., Алексеев С.М., Ковтун Д.П., Полушин О.Г., Бубликова А.А., Зенько О.Е., Щедрина И.Д. Внутривенный лейомиоматоз с поражением матки и яичников.
Акушерство и гинекология. 2025; 4: 178-184
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.295

Лейомиома – самая частая доброкачественная моноклональная опухоль тела и шейки матки, происходящая из гладкомышечных клеток, с широким спектром морфологических особенностей [1, 2]. На «обычную» лейомиому приходится 90% случаев заболевания, на «другие варианты» – 10%. Среди последних – клеточная лейомиома, лейомиома с причудливыми ядрами (симпластическая), фумаратгидратазодефицитная, митотически активная, гидропическая и апоплексическая лейомиомы, липолейомиома, эпителиоидная, миксоидная и расслаивающаяся лейомиомы, а также диффузный лейомиоматоз. И если под кодом 8890/0 (Leiomyoma NOS) в международной классификации болезней – онкология (МКБ-О) объединены обычная лейомиома, липолейомиома, апоплексическая, гидропическая, расслаивающая лейомиомы и диффузный лейомиоматоз матки, то клеточная, миксоидная, эпителиоидная и симпластическая лейомиомы имеют собственные коды с пятым знаком «/0» – доброкачественные. Отдельно рассматривают так называемые пограничные опухоли – новообразования с неопределенным клиническим поведением и прогнозом, обозначаемые в МКБ-О кодами с пятым знаком «/1»: внутривенный (внутрисосудистый) лейомиоматоз – ВВЛ (8890/1), метастазирующая лейомиома (8898/1) и гладкомышечные опухоли тела матки с неопределенным злокачественным потенциалом (8897/1), в том числе эпителиоидная (8891/1) миксоидная и веретеноклеточная (8896/1) лейомиомы [2, 3]. Среди «других вариантов» лейомиом матки гинеколог-онколог чаще сталкивается с клеточными, симпластическими, эпителиоидными и миксоидными опухолями. Следует заметить, что с клинико-анатомической точки зрения различия между диффузным лейомиоматозом, ВВЛ и метастазирующей лейомиомой зачастую выглядят несущественно: неоднократно описывались случаи ВВЛ с метастазами в легких [4–7].

В отечественной онкогинекологии лейомиомы матки принято делить на простые и пролиферирующие [8, 9]. Первые (неактивные) характеризуются медленным ростом и нерезко выраженной симптоматикой (часто бывают бессимптомными). Макроскопически они представлены плотными белесыми волокнистыми узлами с четкими границами, чаще субсерозной локализации. Гистологически простые лейомиомы выглядят, как переплетающиеся пучки гладких миоцитов со значительным стромальным (соединительнотканным) компонентом, за что их раньше именовали фибролейомиомами. К особенностям пролиферирующих (активных) лейомиом относят их множественность, интрамуральный или подслизистый рост, мягкую консистенцию и поражение лиц молодого возраста (до 35 лет). Активные лейомиомы имеют признаки пролиферации опухолевых миоцитов, высокую клеточность и крупные, часто полиморфные ядра [9, 10]. Таким образом, клеточную, миксоидную, эпителиоидную, симпластическую и ряд им подобных лейомиом из классификации ВОЗ можно отнести к «пролиферирующим». Сохраняют высокую актуальность вопросы онкологической настороженности у женщин с быстро растущей миомой, сочетающейся с гиперплазией эндометрия, аденомиозом, наружным генитальным эндометриозом [9].

Диффузный лейомиоматоз матки за всю историю научной медицины упомянут в литературе не более 50 раз, а наблюдений ВВЛ насчитывается, по разным сведениям, от 360 до 748 [11, 12]. ВВЛ чаще ограничивается телом матки, иногда распространяясь на ее широкие связки. Прогрессирование ВВЛ обычно заключается в прорастании «опухолевых тромбов» в сосуды малого таза и нижнюю полую вену вплоть до правого предсердия [2, 3, 6, 13–16]. Описаний сочетанного поражения матки и яичников в доступной литературе найти не удалось. Приводим собственное клиническое наблюдение диагностики и лечения ВВЛ.

Клиническое наблюдение

Женщина, 48 лет, переведена в гинекологическое отделение Ленинградской областной клинической больницы из Волосовской межрайонной больницы с направительным диагнозом «Лейомиома матки неуточненная». Жаловалась на дискомфорт и боли вниз...

Малушко А.В., Щербакова Е.В., Алексеев С.М., Ковтун Д.П., Полушин О.Г., Бубликова А.А., Зенько О.Е., Щедрина И.Д.