Клиническая Нефрология №2 / 2011
Волчаночный нефрит, ассоциированный с поражением кожи, вопроизводящим позднюю кожную порфирию
ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвития России, Москва
Представлено наблюдение системной красной волчанки с мезангиокапиллярным волчаночным нефритом и тяжелым поражением кожи, воспроизводящим позднюю кожную порфирию, уступившими иммуносупрессивной терапии.
Поражение кожи по-прежнему нередко имеет определяющее значение в диагностике системной красной волчанки. Общепризнанно, что варианты кожного поражения при этом заболевании отличаются полиморфизмом – наряду с хорошо известной эритемой щек по типу “бабочки” возможны диффузная алопеция, образование очагов дискоидного типа, экссудативная эритема Роуэлла, сетчатое ливедо и ониходистрофия [1]. J.A. Yell et al. (1996) [2] проанализировали варианты поражения кожи при системной красной волчанке. К острым формам волчаночного кожного процесса были причислены отмеченные у 51 % больных эритематозные высыпания, телеангиэктазии, папулы и отек лица; к хроническим – дискоидные волчаночные кожные элементы, выявленные у 25 %. У 14 % пациентов была зарегистрирована алопеция, у 8 % – буллезные кожные элементы, у 11 % – кожный васкулит, у 4 % – livedo reticularis; 60 % обследованных демонстрировали синдром Рейно, 63 % – фотосенсибилизацию. Анализ репрезентативных выборок пациентов, страдающих системной
красной волчанкой [3], показывает, что частота отдельных вариантов кожного поражения зависит от формы течения заболевания: так, в отличие от хронической при подострой чаще регистрируют папулосквамозные и аннулярные кожные элементы, а также фотосенсибилизацию и феномен Рейно; при хронической, напротив, чаще выявляют дискоидную кожную волчанку и алопецию. Не вызывает сомнения, что поражение кожи отражает активность системной красной волчанки, четко ассоциируясь с другими ее маркерами, в т. ч. LE-клеточным феноменом [4].
Сочетание системной красной волчанки с поздней кожной порфирией описано [5–8], но, очевидно, является казуистически редким. Более того, в каждом конкретном наблюдении зачастую бывает крайне трудной дифференциация между внешне воспроизводящим порфирию вариантом поражения
кожи при системной красной волчанке и истинной поздней кожной порфирией, ассоциация которой с системной красной волчанкой носит, очевидно, случайный характер. Четкий дифференциальный диагноз в подобной ситуации, тем не менее, принципиально важен, поскольку волчаночное поражение кожи и поздняя кожная порфирия требуют различной лечебной тактики. Представляем наблюдение пациентки, у которой кожный процесс был первоначально интерпретирован как
поздняя кожная порфирия, но в дальнейшем формирование других клинических проявлений системной красной волчанки, прежде всего волчаночного нефрита, стало основанием для пересмотра диагноза и схемы ведения.
Больная П. 37 лет, инженер. Имеется врожденная аномалия развития I–IV пальцев обеих кистей, II пальца правой стопы, по поводу чего проводилось неоднократное оперативное лечение. С 10-летнего возраста отмечается выпадение зубов вплоть до их полной потери, с 17-летнего возраста постоянно пользуется зубными протезами, тогда же впервые отметила выпадение волос, к настоящему времени достигшее степени выраженной алопеции (вынуждена пользоваться париком).
Считает себя больной с 2007 г., когда отметила появление болей в коленных, плечевых, лучезапястных суставах. Амбулаторно по месту жительства проводилась терапия рексетином, мильгаммой с эффектом. В декабре 2009 г. в области щек и подбородка появились крупные красно-лиловые пятна с неровными краями, не зудящие и безболезненные. Самостоятельно лечилась антигистаминными препаратами,
в т. ч. местными. В марте 2010 г. после инсоляции (пребывания в Египте) в связи с сохраняющимися высыпаниями в области лица обратилась к дерматологу по месту жительства, рекомендован прием антигистаминных препаратов, проведен курс инъекций глюконата кальция без эффекта.
В июне 2010 г. после повторного пребывания на солнце появились эритематозные высыпания в области рук, декольте, бедер. В июле того же года отметила стойкое повышение температуры тела до фебрильных величин, появились эритематозные очаги на лице, папулы на руках, шее, спине, в области декольте, единичные на ногах. В дальнейшем на месте папулезных элементов образовывались буллы, часть из них изъязвлялась. В течение 4 суток применяла триметоприм/сульфометоксазол без эффекта. Тогда же была госпитализирована в областной дерматологический стационар, где при обследовании выявлены лейкопения (лейкоциты – 1,8 × 109/л) и анемия (Hb – 118,0 г/л). Проводилась терапия антигистаминными препаратами, преднизолоном 60 мг/сут внутривенно трижды, однократно – в
той же дозе внутримышечно, глюконатом кальция с незначительным эффектом. Пациентка была направлена на консультацию в МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. На основании клинической картины, а также впервые выявленных антител к нативной ДНК (24 ЕД/мл) диагностирована системная красная волчанка, рекомендован прием глюкокортикостероидов. Данные рекомендации больная не выполняла.
При повторном амбулаторном обследовании в августе 2010 г. сохранялись лейкопения (1,8 × 109/л), повышение уровня сывороточного уровня гамма-глобулинов до 17,8 г/л и С-реактивного белка до 13,6 мг/л. В сентябре 2010 г. больная консультирована амбулаторно: на основании особенностей кожного синдрома была диа...
