Трудный диагноз в педиатрии №5 / 2017
Врожденная лобарная эмфизема у новорожденного
Врожденная лобарная эмфизема – редкий врожденный порок легкого, характеризующийся эмфизематозным растяжением паренхимы доли или сегмента легкого вследствие нарушения развития хрящевых структур бронхов пораженной доли с частой манифестацией в неонатальном периоде. Другими причинами лобарной эмфиземы могут быть сдавление бронха извне кистозными образованиями или аномально расположенными сосудами, частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гиперплазии слизистой оболочки бронха или слизистых пробок.
Первые наблюдения этого заболевания были описаны патологоанатомами A. Whithered (1897), K. Royes (1938). В 50-х гг. XX столетия появились сообщения о наблюдениях над детьми с локализованной эмфиземой, которая случайно была выявлена во время операции. Эти наблюдения и послужили толчком к изучению заболевания в клинике и разработке его прижизненной диагностики. Наиболее плодотворным в исследовании врожденной эмфиземы был период с 1950 по 1960 г. За эти годы были изучены основные симптомы болезни. Поскольку в клинической картине на первый план выступали расстройства дыхания, было предложено называть данное заболевание лобарной эмфиземой.
Относительно небольшое количество наблюдений лобарной эмфиземы не позволяет установить закономерности в частоте заболевания, но попытки в этом направлении исследователями предпринимались. Частота встречаемости врожденной лобарной эмфиземы составляет 1:20 000–100 000 родившихся детей.
Долгие годы локализованная эмфизема рассматривалась как приобретенное заболевание. Некоторые авторы связывали возникновениеэмфиземысреанимационными мероприятиями, выполняемыми при оживленииноворожденных.Внастоящеевремя описана приобретенная лобарная эмфизема при бронхолегочной дисплазии вследствие разрастания гранулематозной ткани в бронхах.
Одновременно было высказано предположение о врожденном генезе развития эмфиземы. Выделяют внутренние и внешние причины бронхиальной обструкции, приводящие к развитию врожденной лобарной эмфиземы. Внутренние причины:
- недоразвитие хрящей бронхов, приводящее к коллапсу воздушных путей с последующим формированием «клапанного» механизма задержки воздуха в дистальных отделах пораженной доли легкого;
- аномальная складчатость и инвагинация слизистой оболочки бронхов; пристеночные перегородки бронхов; обтурация просвета бронха густой слизью или инородным телом.
Внешние причины:
- бронхогенная киста;
- дупликационная энтерогенная киста; врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких;
- секвестрация легких;
- опухоль и увеличение лимфатических узлов средостения;
- «сосудистое» кольцо.
По данным разных авторов, частота встречаемости врожденной лобарной эмфиземы легких составляет от 0,5 до 6,9% среди всех врожденных пороков развития легких у детей. Наиболее часто данный порок поражает и затрагивает верхнюю долю левого легкого (43–50%) и среднюю долю правого лег...
