Врожденная лобарная эмфизема у новорожденного

26.09.2017
304

Врожденная лобарная эмфизема – редкий врожденный порок легкого, характеризующийся эмфизематозным растяжением паренхимы доли или сегмента легкого вследствие нарушения развития хрящевых структур бронхов пораженной доли с частой манифестацией в неонатальном периоде. Другими причинами лобарной эмфиземы могут быть сдавление бронха извне кистозными образованиями или аномально расположенными сосудами, частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гиперплазии слизистой оболочки бронха или слизистых пробок.

Первые наблюдения этого заболевания были описаны патологоанатомами A. Whithered (1897), K. Royes (1938). В 50-х гг. XX столетия появились сообщения о наблюдениях над детьми с локализованной эмфиземой, которая случайно была выявлена во время операции. Эти наблюдения и послужили толчком к изучению заболевания в клинике и разработке его прижизненной диагностики. Наиболее плодотворным в исследовании врожденной эмфиземы был период с 1950 по 1960 г. За эти годы были изучены основные симптомы болезни. Поскольку в клинической картине на первый план выступали расстройства дыхания, было предложено называть данное заболевание лобарной эмфиземой.

Относительно небольшое количество наблюдений лобарной эмфиземы не позволяет установить закономерности в частоте заболевания, но попытки в этом направлении исследователями предпринимались. Частота встречаемости врожденной лобарной эмфиземы составляет 1:20 000–100 000 родившихся детей.

Долгие годы локализованная эмфизема рассматривалась как приобретенное заболевание. Некоторые авторы связывали возникновениеэмфиземысреанимационными мероприятиями, выполняемыми при оживленииноворожденных.Внастоящеевремя описана приобретенная лобарная эмфизема при бронхолегочной дисплазии вследствие разрастания гранулематозной ткани в бронхах.

Одновременно было высказано предположение о врожденном генезе развития эмфиземы. Выделяют внутренние и внешние причины бронхиальной обструкции, приводящие к развитию врожденной лобарной эмфиземы. Внутренние причины:

  • недоразвитие хрящей бронхов, приводящее к коллапсу воздушных путей с последующим формированием «клапанного» механизма задержки воздуха в дистальных отделах пораженной доли легкого;
  • аномальная складчатость и инвагинация слизистой оболочки бронхов; пристеночные перегородки бронхов; обтурация просвета бронха густой слизью или инородным телом.

Внешние причины:

  • бронхогенная киста;
  • дупликационная энтерогенная киста; врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких;
  • секвестрация легких;
  • опухоль и увеличение лимфатических узлов средостения;
  • «сосудистое» кольцо.

По данным разных авторов, частота встречаемости врожденной лобарной эмфиземы легких составляет от 0,5 до 6,9% среди всех врожденных пороков развития легких у детей. Наиболее часто данный порок поражает и затрагивает верхнюю долю левого легкого (43–50%) и среднюю долю правого легкого (24–32%), реже поражается верхняя доля правого легкого (18–20%) и нижние доли (3–5%), в 20% случаев поражение двустороннее; соотношение по полу мальчик:девочка – 3:1.

В 12–15% наблюдений врожденная лобарная эмфизема сочетается с врожденными пороками сердца и сосудов, чаще с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки.

Предложена следующая классификация врожденной лобарной эмфиземы: компенсированная, сукомпенсированная и декомпенсированная.

Компенсированная форма. Болезнь протекает вяло, длительно, с периодами ремиссии. Основные симптомы – одышка и кашель – слабо выражены. Одышка и кашель не поддаются лечению и не исчезают даже в периоды ремиссии. При обследовании над пораженной долей перкуторно определяется выраженный тимпанический звук, аускультативно – ослабление дыхания. Длительное существование эмфиземы приводит к развитию стойких деформаций грудной клетки и позвоночника. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются нарушения вентиляции, циркуляции и диффузии. Изменений со стороны других внутренних органов при клиническом обследовании не определяется.

Субкомпенсированная форма. Характеризуется острым течением и появлением первых симптомов (одышка, цианоз, приступы асфиксии) в периоде новорожденности. Частота дыхания значительно увеличивается по сравнению с возрастной нормой. Внезапное усиление одышки приводит к появлению приступов асфиксии. Последние возникают порой ежедневно, но кратковременны и самостоятельно купируются. Локальный цианоз у одних детей появляется одновременно с одышкой, а у других — значительно позже. В течении заболевания наблюдаются периоды ремиссии, длящиеся не более 1–2 мес. У большинства детей образуется деформация грудной клетки. При физикальном обследовании над пораженными отделами легкого определяется коробочный звук и значительное ослабление дыхания. Тахикардия и приглушение тонов сердца наблюдаются у большинства детей. Эндоскопически в бронхиальном дереве выявляется изменение просвета и положение бронхов.

Декомпенсированная форма. Является самой тяжело протекающей формой заболевания. Одышка, цианоз и приступы асфиксии являются ведущими симптомами этой формы эмфиземы. Появившись на 1-й неделе жизни, они быстро прогрессируют. Частота дыхания увеличивается до 80–100 в минуту. На фоне кратковременных «светлых» периодов возникают тяжелые длительные приступы асфиксии, которые самостоятельно не проходят, временами следуют почти непрерывно, сопровождаясь потерей сознания и судорогами. Диффузный цианоз появляется одновременно с одышкой. Заболевание протекает бурно без периодов ремиссии и длится не более 2 мес. Состояние больных крайне тяжелое и с каждым днем ухудшается. Дыхание в эмфизематозной доле не выслушивается или резко ослаблено, перкуторно выявляется тимпанит. Значительное смещение органов средостения приводит к нарушению гемодинамики.

На рентгенограммах и компьютерных томограммах органов грудной выявляют следующие изменения:

  • гиперинфляцию сегмента или доли легкого, при этом в ткани легкого определяются сосуды, что позволяет исключить пневмоторакс или напряженную кисту;
  • частичный коллапс расположенных рядом сегментов легких вследствие компресии (треугольная тень ателектаза);
  • смещение средостения и сосудов в противоположную сторону, иногда с наличием «медиастинальной» грыжи;
  • уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.

Сразу после рождения поврежденная доля легкого может иметь очень плотный вид на рентгенограммах в связи с заполнением жидкостью и отсутствием вентиляции.

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая. При декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкоменсированной и компенсированной – плановый.

Представляем клиническое наблюдение декомпенсированной формы врожденной лобарной эмфиземы у новорожденного ребенка. Ребенок от II беременности, протекавшей с гестозом, поллинозом на 8 мес. Роды на 39 нед, масса тела при рождении 3160 г, длина 50 см. Из роддома выписана на пятые сутки с признаками дыхательной недостаточности I степени. Отец девочки злостный курильщик. Семья проживает поблизости с металлургическим заводом. Мать девочки всю беременность работала медсестрой в городской поликлинике.

У ребенка с рождения отмечались симптомы нетяжелой дыхательной недостаточности (бледность кожных покровов, небольшое втяжение уступчивых мест грудной клетки). Дома отмечалось снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела, усиление экспираторной одышки во время еды, с последующим нарастанием ее и в покое.

В связи с нарастанием симптомов дыхательной недостаточности на 23 день жизни ребенок госпитализирован в МДГКБ с направительным диагнозом «двусторонняя полисегментарная пневмония».

На момент осмотра состояние тяжелое, кряхтящее дыхание, экспираторная одышка. Вялая, сонливая, крик тихий, мало эмоциональный. Кожные покровы бледные, с мраморным сосудистым рисунком, акроцианоз. В легких дыхание диффузно ослаблено больше справа, тахипноэ, частота дыхания до 80 в минуту, выраженная экспираторная одышка. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Стул кашицеобразный, без патологических примесей.

Ребенку были проведены лабораторные и инструментальные методы исследования. Отмечалась выраженная гипоксемия, снижение сатурации кислорода менее 80%. На обзорной рентгенограмме грудной клетки правое легкое гипервоздушно, границы средостения смещены влево, левое легкое частично коллабировано, легочный рисунок усилен (рис. 1). На компьютерной томографии органов грудной клетки выявлена лобарная эмфизема средней доли правого легкого (рис. 2).

По данным клинической картины и инструментальных исследований был установлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема средней доли правого легкого, декомпенсированная форма; осложнение: дыхательная недостаточность II-й степени. Предоперационная подготовка включала коррекцию сердечно-легочной недостаточности, кислородотерапию.

Под эднотрахеальным наркозом выполнена переднебоковая торакотомия справа в V межреберье. Всю правую плевральную полость занимала эмфизематозно раздутая средняя доля правого легкого. Доля была выведена в рану (рис. 3). Визуализировались коллабированные верхняя и нижняя доли правого легкого. Отмечалось частичное разделение на доли. После выделения и пережатия среднедолевого бронха коллабированные верхняя и нижняя доли правого легкого частично расправились.

С помощью биполярного коагулятора средняя доля отделена от верхней (рис. 4). Через отдельный разрез в плевральную полость установлен страховочный дренаж. Плевральная полость ушита.

В послеоперационном периоде через оставленный дренаж из плевральной полости осуществлялась аспирация экссудата в течение первых 48 ч. Для обезболивания назначались анальгезирующие препараты. В первые 12 ч после операции проводилась инфузионная терапия соответственно массе тела и возрасту ребенка. В связи с отсутствием рвоты после приема пищи через сутки ребенок был переведен на пероральный прием пищи. Проводилась антибиотикотерапия в течение 7 дней. Дыхательная недостаточность значительно уменьшилась к десятому дню после операции. При контрольной компьютерной томографии на третий день после операции отмечался ателектаз верхней доли правого легкого, в связи с чем была проведена аспирация воздуха из плевральной полости. На шестой день после операции на контрольной рентгенограмме органов грудной клетки отмечалась положительная динамика, правое легкое расправилось (рис. 5). Важно отметить, что послеоперационный период протекал благоприятно, девочка активно прибавляла в весе.

С положительной динамикой ребенок был выписан под наблюдение участкового педиатра и пульмонолога.

Сложность диагностики врожденной лобарной эмфиземы связана с редкой встречаемостью этого порока и, как следствие, трудностями в диагностике. Диагностика врожденной лобарной эмфиземы легких требует тщательного сбора анамнеза, правильной интерпретации данных результатов лучевой диагностики и экстренного хирургического лечения, что может улучшить прогноз и сохранить жизнь новорожденного.

Список литературы

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия: Легочные и бронхиальные аномалии. СПб.,1996;1: 200–212.

2. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Нижний Новгород, 2000:158–169.

3. Неонатальная хирургия. Под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. М., 2011:328–331.

4. Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В.. Давыдова И.В. и др. Бронхолегочная дисплазия: от Норсвея до наших дней. М., 2016:384 с.

5. Разумовский А.Ю., Митупов З.Б. Эндоскопические операции в торакальной хирургии детского возраста. М., 2010:302 с.

6. Разумовский А.Ю., Гераськин А.В., Шарипов А.М., Батаев С.Х.М., Куликова Н.В., Задвернюк А.С., Степаненко Н.С. Сравнительная характеристика хирургических методов лечения врожденной лобарной эмфиземы у детей. 2011;11:45–51.

7. Разумовский А.Ю., Шарипов А.М. и др. Миниинвазивный подход к лечению врожденной лобарной эмфиземы у детей. Детская хирургия. 2013;1:4–8.

8. Стручков В. И. Детская торакальная хирургия. М.,1975:196 с.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь