Фарматека №6 (259) / 2013
Вторичная легочная гипертензия у ребенка с сочетанной кардиореспираторной патологией (клинический случай)
В статье описана легочная гипертензия (ЛГ), являющаяся грозным осложнением бронхолегочной дисплазии (БЛД). Представлены сведения, касающиеся патогенеза, классификации, методов диагностики и лечения ЛГ. На конкретном клиническом примере прослежено течение ЛГ у ребенка с врожденным пороком сердца и БЛД в анамнезе.
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия (ЛГ) является грозным осложнением бронхолегочной дисплазии (БЛД). Частота
развития ЛГ при БЛД до настоящего времени достоверно не определена, зависит от популяции и возраста пациентов, конкретной нозологической формы, а частота выявляемости – от используемого метода диагностики. На первом году жизни у этих пациентов частота ЛГ составляет 21 %, легочного
сердца (ЛС) – 6 % [1]. Таким образом, в настоящее время ЛС у детей с БЛД регистрируется гораздо реже по сравнению с ее частотой при первоначальном описании заболевания [2], что можно связать с патоморфозом БЛД.
Выраженная ЛГ является единственным независимым предиктором неблагоприятного прогноза и смерти детей с БЛД [3]. С ЛГ связаны некоторые случаи относительно поздней смерти (после шести месяцев) детей с БЛД даже при улучшении симптомов паренхиматозного заболевания легких.
Патогенез легочной гипертензии
Патогенез ЛГ заключается в прогрессирующем сужении просвета мелких и средних ветвей легочной артерии (ЛА), развитии воспаления мышечного слоя с последующим его разрушением. В результате в ЛА постепенно повышается давление в малом круге кровообращения. Критерием наличия ЛГ при хронических заболеваниях легких является повышение среднего давления в ЛА в условиях покоя
выше 25 мм рт. ст. (в норме данный показатель находится в пределах 9–16 мм рт. ст.). Постоянный рост давления в ЛА передается правому желудочку, вызывая утолщение его стенки (гипертрофию). Со временем правый желудочек перестает справляться с прогрессирующей ЛГ, что приводит к
снижению его сократительной (насосной) функции (правожелудочковая недостаточность).
Классификация
Общепринятой классификации вторичной ЛГ, связанной с гипоксемией, не существует. Различные
классификации учитывают тяжесть и этиопатогенетические признаки. Легочная гипертензия, связанная с патологией дыхательной системы и гипоксией, входит в современную классификацию повышенного давления в малом круге кровообращения, разработанную группой экспертов ESC (European Society of Cardiology) и ERS (European Respiratory Society) [4]. В новой Панамской классификации ЛГ (PVRI – Pulmonary vascular resistance index, 2011) педиатрической рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и гипоксемией, представлена рядом категорий заболеваний (табл. 1).
Таблица 1. Место легочной гипертензии, обусловленной заболеваниями легких и гипоксемией,
в классификации гипертензионной сосудистой болезни легких у детей (PVRI).
Данная классификация подчеркивает еще одно принципиальное отличие ЛГ у детей от таковой у взрослых – возможность развития заболевания в процессе онтогенеза легких и их сосудов, в особенности в перинатальном периоде. Любые влияния на сосуды легкого в пре- и постнатальном
периодах могут приводить к нарушению адаптации, дефектам развития и задержке роста. Проявлениями альтерированного онтогенеза являются легочная гипоплазия, БЛД, альвеолярноапиллярная дисплазия [5, 6]. Помимо этого данная классификация подчеркивает многофакторный генез ЛГ у пациентов детского возраста даже при конкретных нозологических формах. Например, при БЛД или интерстициальных заболе-ваниях легких развитие ЛГ возможно
на почве гипоплазии легких и/или задержки развития сосудов легких, генетических синдромов. У пациентов с БЛД может иметь место ЛГ,
связанная с задержкой роста сосудов, перемежающейся хронической гипоксией, гиперкапнией из-за
повреждения ткани легкого и воздухоносных путей, с диастолической дисфункцией, стенозом легочных вен, врожденными пороками сердца (ВПС), с системно-легочным шунтом [3, 7, 8].
Лечение
В лечении ЛГ используются следующие препараты: кислород, диуретики, дигоксин (при прогрессировании недостаточности кровообращения), антикоагулянты, вазодилататоры (при положительном тесте на вазореактивность), антагонисты эндотелина, простагландины и их аналоги, ингибиторы фосфодиэстеразы, хирургические методы лечения (межпредсердное шунтирование, трансплантация легкого, легочно-сердечная трансплантация). Среди антагонистов эндотелиновых рецепторов А и В выделяют препарат бозентан. По результатам последних исследований, бозентан рекомендован для лечения ...
