Вульварные интраэпителиальные неоплазии. Клинические рекомендации

Для цитирования: Вульварные интраэпителиальные неоплазии. Клинические рекомендации.

Акушерство и гинекология. 2025; 7 (Приложение)
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2025.178

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: N90.0-90.3, N84.3, N90.4, N90.6, N90.7, N90.8

Возрастная группа: Взрослые и дети

Год утверждения: 2025

Разработчик клинической рекомендации: ООО «Российское общество акушеров-гинекологов (РОАГ)»

Список сокращений

VIN	Vulval Intraepithelial Neoplasia - вульварная интраэпителиальная неоплазия
LSIL	Low-grade squamous intraepithelial lesions – плоскоклеточное интраэпителиальное поражение низкой степени
HSIL	High-grade squamous intraepithelial lesions – плоскоклеточное интраэпителиальное поражение высокой степени
dVIN	Differentiated vulvar intraepithelial neoplasia Дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия
uVIN	Usual type VIN usual vulvar intraepithelial neoplasia обычная вульварная интраэпителиальная неоплазия
БДУ	Без дополнительных уточнений
ВИЧ	Вирус иммунодефицита человека
ВПЧ	Вирус папилломы человека
ВОЗ	Всемирная Организация Здравоохранения
ВПЧ ВКР	Вирус папилломы человека высокого канцерогенного риска
ИГХ	Иммуногистохимическое исследование
КПЛ	Красный плоский лишай
МКБ-10	Международная классификация болезней травм, и состояний, влияющих на здоровье 10-го пересмотра
СЛВ	Склерозирующий лишай вульвы
DEVIL	Differentiated exophytic vulvar intra-epithelial lesion Дифференцированное экзофитное интраэпителиальное поражение вульвы
VSCC	Vulvar Squamous Cell Carcinoma Плоскоклеточный рак вульвы
VAAD	Vulvar Acanthosis with Altered differentiation Вульварный акантоз с нарушением дифференцировки
VаIN	Vaginal Intraepithelial Neoplasia - вагинальная интраэпителиальная неоплазия
AIN	Anal Intraepithelial Neoplasia - интраэпителиальная неоплазия анального канала

Термины и определения

См. раздел 1.1.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Вульварная интраэпителиальная неоплазия (vulvar intraepithelial neoplasia, VIN)

- это группа заболеваний вульвы, характеризующаяся пролиферацией атипичных базальных клеток и диспластическими изменениями в многослойном плоском эпителии вульвы [1,2].

LSIL вульвы - Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы низкой степени -  включает в себя плоские кондиломы вульвы или другие проявления ВПЧ-инфекции [1,2].

HSIL вульвы - Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы высокой степени - включают в себя VIN II (вульварную интраэпителиальную неоплазию умеренной степени),VIN III (вульварную интраэпителиальную неоплазию тяжелой степени и внутриэпителиальный рак (carcinoma in situ)) [1,2].

dVIN – дифференцированная вульварная интраэпителиальная неоплазия [2,3,4].

DEVIL – дифференцированное экзофитное вульварное интраэпителиальное поражение [2, 5, 6, 7].

VAAD – вульварный акантоз с нарушением дифференцировки [2, 5,6,7].

1.2   Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Имеются 2 гистологических подтипа VIN с различными путями этиопатогенеза, прогнозом и лечением:

1. Первый – LSIL и HSIL (ранее uVIN) - связаны с инфекцией ВПЧ. Возникает чаще у женщин в возрасте от 30 до 50 лет, средний возраст - 35 лет [8].
2. Второй - dVIN - не ассоциирован с ВПЧ, возникает на фоне хронических воспалительных дерматозов вульвы: чаще склерозирующего лишая вульвы (СЛВ). Чаще встречается у женщин старшей возрастной группы и имеет больший потенциал злокачественности [8, 9,10].

LSIL вульвы в 90% случаев связан с инфекцией ВПЧ 6 или 11 типа, к нему относят аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы [1, 11].

HSIL вульвы ассоциируется с ВПЧ высокого канцерогенного риска– 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 66, 68 типами (ВПЧ 16 в >70% случаев). Распространенность ВПЧ в VIN составляет 86,7%, ВПЧ 16 - наиболее распространенный тип (77,2%), затем ВПЧ 33 типа (10,6%), ВПЧ 18 типа (2,6%) и ВПЧ 31 типа (1,2%) [11].

Онкогенез HSIL вульвы сопоставим с онкогенезом плоскоклеточного интраэпителиального поражения тяжелой степени (HSIL) шейки матки, влагалища и анального канала [8, 9, 10].

dVIN и ВПЧ-неассоциированный плоскоклеточный рак вульвы возникают в основном в области СЛВ. Механизмы развития включают хроническое воспаление, ишемический и окислительный стресс, мутации р53 [11, 41 ]. Также триггером для воспаления и развития неоплазии являются изменение баланса в комменсальных микробах на фоне нарушения микробиома вульвы и влагалища. dVIN является предшественником ВПЧ-неассоциированного плоскоклеточного инвазивного рака вульвы [12, 13].

1.3   Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Частота HSIL вульвы значительно выше, чем dVIN (90–95 % против 5–10 % соответственно), одна...