Фарматека №20 (333) / 2016

Выбор терапевтической стратегии при cиндроме Сезари: случай из практики

31 декабря 2016

(1) Кафедра дерматовенерологии СПбГПМУ, Санкт-Петербург;
(2) Кафедра дерматовенерологии CЗГМУ им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург;
(3) Дерматологическая служба университетского госпиталя Энри Мондор, Кретей (Франция);
(4) Французская клиника кожных болезней Пьера Волькенштейна, Санкт-Петербург;
(5) Кожно-венерологический диспансер № 11 Центрального района Санкт-Петербурга;
(6) НИИ медицинской микологии им. П.Н. Кашкина СЗГМУ им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург;
(7) ПСПГМУ им. акад. И.П. Павлова (кафедра факультетской терапии с курсом эндокринологии, кардиологии и функциональной диагностики им. Г.Ф. Ланга с клиникой), Санкт-Петербург

В статье представлена современная концепция лечения синдрома Сезари, обсуждается выбор оптимального терапевтического алгоритма, а также представлен случай собственного наблюдения. Синдром Сезари является лейкемическим вариантом Т- клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов. Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Cлучаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари казуистически редки. Рассмотрен клинический случай синдрома Сезари у больного 52 лет.

Введение

Синдром Сезари (СС) является лейкемическим вариантом Т-клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов. Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Определенной сложностью при ведении больных данной патологией является необходимость участия в процессе диагностики и лечения врачей различных специальностей. Это условие трудно реализуемо при узкоспециализированной медицинской помощи в районных кожно-венерологических диспансерах или стационарах дерматологического профиля, изолированных многопрофильных медицинских стационарах. Недостаточное количество кабинетов фототерапии, отсутствие на фармацевтическом рынке Российской Федерации лекарственных препаратов второй и третьей линий терапии, рекомендованных для лечения СС зарубежными экспертными организациями (такими, как FDA), являются одной из важных проблем для практикующего врача. Кроме этого низкая доступность в аптечной сети РФ некоторых лекарственных препаратов, уже зарегистрированных в России и пригодных для лечения СС, не позволяют накапливать собственный положительный опыт ведения больных данной патологией дерматологам и врачам других специальностей.

В связи с этим случаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари в нашей стране казуистически редки.

Клиническое наблюдение

Пациент Е. 52 лет (1962 г.р.) обратился на кафедру дерматовенерологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова с жалобами на покраснение и сухость кожи, сопровождающимися интенсивным зудом.

Заболевание началось около 6 лет назад с появления красных пятен на коже туловища, которые не сопровождались субъективными ощущениями. За медицинской помощью обратился лишь через 3 года в связи с усилением кожного зуда, появлением высыпаний в местах соприкосновения с одеждой с постепенным распространением на все кожные покровы. В области внутренней поверхности обоих бедер на фоне сухой, гиперемированной кожи сформировались трещины, экскориации, усилилось крупнопластинчатое шелушение.

В апреле 2012 г. в анализе крови выявлен лейкоцитоз (20×109/л), относительный лимфоцитоз до 95% и с подозрением на лимфопролиферативное заболевание больной был направлен на консультацию к гематологу. Терапия антигистаминными препаратами в течение нескольких месяцев оказалась неэффективной.

В октябре 2012 г. пациент был госпитализирован в терапевтическое отделение с диагнозом Т-клеточная лимфома с вовлечением кожи, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов и лимфоузлов в воротах печени в стадии лейкемизации (синдром Сезари)/Т-клеточный хронический лимфолейкоз».

При цитологическом исследовании костного мозга отмечена гиперплазия лимфоидного ростка до 48,8%, лимфоидные клетки представлены малыми лимфоцитами с церибриформными ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (мелкоклеточный вариант клеток при СС).

При проточно-цитометрическом исследовании клеток костного мозга выявлены Т-лимфоциты с абберантным соотношением основных Т-лимфоидных антигенов CD4/CD8 (90% CD3+-Т-лимфоцитов имели фенотип CD4+) и цепей Т-клеточного рецептора (TcRαβ/TcRγδ; практически все Т-клетки позитивны по экспрессии TcRαβ; CD3+; TcRαβ+=93,4%), на этих клетках выявлено также снижение степени интенсивности экспрессии Т-клеточного антигена CD7, что не характерно для нормальных лимфоцитов. Таким образом, эти клетки имеют Т-клеточный иммунофенотип CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7dim+, TcRαβ+, что может соответствовать иммунофенотипическому диагнозу СС.

При гистологическом исследовании кожи выявлены рыхлые лимфоидные инфильтраты в поверхностных слоях дермы, состоящие из клеток среднего размера с ядрами неправильной формы, проявляющие тропность к эпидермису с образованием многочисленных абсцессов Потрие (рис. 1), при иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия LCA, CD3, CD2, CD5, CD4. Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотипирование опухолевых клеток соответствуют грибовидному микозу (рис. 2, 3).

При спиральной компьютерной томографии шеи, органов груди, живота и малого таза выявлены многочисленные глубокие и поверхностные лимфатические узлы: шеи до 1,4×0,8 см; немногочисленные подмышечные лимфатические узлы до 2,9×0,7 и 1,9×1,1 см справа, до 3,3×2,0 и 2,4×1,1 см слева; единичные портальные лимфатические узлы 1,0×0,7 и 1,1×0,7 см; единичные подвздошные лимфатические узлы до 0,9×0,6 см (справа), а также многочисленные паховые лимфатические узлы до 2,7×1,4 см справа и 3,6×1,9 см слева. Печень увеличена в размерах (КРР=20,1), однородной структуры, плотностью +40/+46HU.

В левой верхне-челюстной пазухе выявляются утолщение слизистой оболочки и наличие густого содержимого (до +15HU): признаки левостороннего гайморита.

За время нахождения бо...

Д.В. Заславский, А.А. Юновидова, П. Волькенштейн, А.К. Сыдиков, С.В. Скрек, А.К. Ковальчук, А.В. Соболев, Г.Н. Салогуб
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.