Выбор терапевтической стратегии при cиндроме Сезари: случай из практики

В статье представлена современная концепция лечения синдрома Сезари, обсуждается выбор оптимального терапевтического алгоритма, а также представлен случай собственного наблюдения. Синдром Сезари является лейкемическим вариантом Т- клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов. Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Cлучаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари казуистически редки. Рассмотрен клинический случай синдрома Сезари у больного 52 лет.

Введение

Синдром Сезари (СС) является лейкемическим вариантом Т-клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов. Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Определенной сложностью при ведении больных данной патологией является необходимость участия в процессе диагностики и лечения врачей различных специальностей. Это условие трудно реализуемо при узкоспециализированной медицинской помощи в районных кожно-венерологических диспансерах или стационарах дерматологического профиля, изолированных многопрофильных медицинских стационарах. Недостаточное количество кабинетов фототерапии, отсутствие на фармацевтическом рынке Российской Федерации лекарственных препаратов второй и третьей линий терапии, рекомендованных для лечения СС зарубежными экспертными организациями (такими, как FDA), являются одной из важных проблем для практикующего врача. Кроме этого низкая доступность в аптечной сети РФ некоторых лекарственных препаратов, уже зарегистрированных в России и пригодных для лечения СС, не позволяют накапливать собственный положительный опыт ведения больных данной патологией дерматологам и врачам других специальностей.

В связи с этим случаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари в нашей стране казуистически редки.

Клиническое наблюдение

Пациент Е. 52 лет (1962 г.р.) обратился на кафедру дерматовенерологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова с жалобами на покраснение и сухость кожи, сопровождающимися интенсивным зудом.

Заболевание началось около 6 лет назад с появления красных пятен на коже туловища, которые не сопровождались субъективными ощущениями. За медицинской помощью обратился лишь через 3 года в связи с усилением кожного зуда, появлением высыпаний в местах соприкосновения с одеждой с постепенным распространением на все кожные покровы. В области внутренней поверхности обоих бедер на фоне сухой, гиперемированной кожи сформировались трещины, экскориации, усилилось крупнопластинчатое шелушение.

В апреле 2012 г. в анализе крови выявлен лейкоцитоз (20×109/л), относительный лимфоцитоз до 95% и с подозрением на лимфопролиферативное заболевание больной был направлен на консультацию к гематологу. Терапия антигистаминными препаратами в течение нескольких месяцев оказалась неэффективной.

В октябре 2012 г. пациент был госпитализирован в терапевтическое отделение с диагнозом Т-клеточная лимфома с вовлечением кожи, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов и лимфоузлов в воротах печени в стадии лейкемизации (синдром Сезари)/Т-клеточный хронический лимфолейкоз».

При цитологическом исследовании костного мозга отмечена гиперплазия лимфоидного ростка до 48,8%, лимфоидные клетки представлены малыми лимфоцитами с церибриформными ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (мелкоклеточный вариант клеток при СС).

При проточно-цитометрическом исследовании клеток костного мозга выявлены Т-лимфоциты с абберантным соотношением основных Т-лимфоидных антигенов CD4/CD8 (90% CD3+-Т-лимфоцитов имели фенотип CD4+) и цепей Т-клеточного рецептора (TcRαβ/TcRγδ; практически все Т-клетки позитивны по экспрессии TcRαβ; CD3+; TcRαβ+=93,4%), на этих клетках выявлено также снижение степени интенсивности экспрессии Т-клеточного антигена CD7, что не характерно для нормальных лимфоцитов. Таким образом, эти клетки имеют Т-клеточный иммунофенотип CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7dim+, TcRαβ+, что может соответствовать иммунофенотипическому диагнозу СС.

При гистологическом исследовании кожи выявлены рыхлые лимфоидные инфильтраты в поверхностных слоях дермы, состоящие из клеток среднего размера с ядрами неправильной формы, проявляющие тропность к эпидермису с образованием многочисленных абсцессов Потрие (рис. 1), при иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия LCA, CD3, CD2, CD5, CD4. Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотипирование опухолевых клеток соответствуют грибовидному микозу (рис. 2, 3).

При спиральной компьютерной томографии шеи, органов груди, живота и малого таза выявлены многочисленные глубокие и поверхностные лимфатические узлы: шеи до 1,4×0,8 см; немногочисленные подмышечные лимфатические узлы до 2,9×0,7 и 1,9×1,1 см справа, до 3,3×2,0 и 2,4×1,1 см слева; единичные портальные лимфатические узлы 1,0×0,7 и 1,1×0,7 см; единичные подвздошные лимфатические узлы до 0,9×0,6 см (справа), а также многочисленные паховые лимфатические узлы до 2,7×1,4 см справа и 3,6×1,9 см слева. Печень увеличена в размерах (КРР=20,1), однородной структуры, плотностью +40/+46HU.

В левой верхне-челюстной пазухе выявляются утолщение слизистой оболочки и наличие густого содержимого (до +15HU): признаки левостороннего гайморита.

За время нахождения бо...

Д.В. Заславский, А.А. Юновидова, П. Волькенштейн, А.К. Сыдиков, С.В. Скрек, А.К. Ковальчук, А.В. Соболев, Г.Н. Салогуб