Урология №3 / 2013
Заместительная буккальная уретропластика протяженной стриктуры при амилоидозе уретры
Отделение андрологии и урологии ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России (дир. – акад. РАН и РАМН И. И. Дедов)
Введение. Амилоидоз — это накопление в тканях фибриллярных белков (амилоида) в количествах, нарушающих нормальное функционирование ткани или органа. Амилоидоз является своеобразной формой нарушения белкового обмена, диспротеинозом или “белковой дистрофией”. Внешне амилоидные отложения представляют собой бледные, восковые зоны, напоминающие участки атрофии. Депозиты амилоида могут находиться вокруг артерий, артериол, вен и в подслизистой соединительной ткани. В амилоидных отложениях могут присутствовать зоны кальцификации, более плотные по структуре.
Традиционно амилоидоз разделяют на системный и местный. Первичный, или идиопатический, амилоидоз представляет собой генерализованный процесс с преобладающим поражением того или иного органа или системы. Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний. Амилоидное поражение органов нижних мочевыводящих путей – редкое состояние [1]. В мировой литературе описаны следующие поражения мочеполовой системы локализованным амилоидозом: поражение лоханки, мочеточников (одно- или двустороннее), мочевого пузыря, уретры [2–10]. Наиболее часто поражается мочевой пузырь. Чаще всего поражение мочеполовой системы является следствием первичного амилоидоза, хотя существует клиническое описание амилоидного поражения мочевого пузыря на фоне системного воспалительного процесса [11]. Поражение мочеполовой системы, как правило, унифокально, хотя описаны одно- и двусторонние мультифокальные отложения [8, 9, 12–17], комбинированное поражение почек, мочевого пузыря и уретры [18].
Первым амилоидное поражение уретры описал A. Tilp в 1909 г. [19] и до настоящего времени в
литературе представлено всего несколько клинических наблюдений. Интересно, что в половине
описанных наблюдений амилоидозу уретры предшествовали гонококковый уретрит, баланит. Об
этом косвенно свидетельствует и обнаружение при гистологическом исследовании гигантоклеточной реакции, характерной для хронического воспалительного процесса [20]. Данное состояние выявляется в основном у мужчин; у женщин амилоидоз уретры описан в единичных наблюдениях [21]. Поражение головки полового члена также встречается крайне редко и, как правило, сочетается с поражением пенильной части уретры [19–23]. Кроме того, не было выявлено четкой ассоциации между наличием в анамнезе ранее перенесенной травмы уретры или ятрогенных вмешательств и более частым появлением амилоидных отложений.
Основными симптомами заболевания являются точечные кровоизлияния в области уретры, микрогематурия, дизурия и обструкция мочевыводящих путей амилоидными массами. Более чем
в 80% наблюдений амилоидные массы располагаются в передней части уретры.
При физикальном обследовании могут быть выявлены пальпируемые по ходу уретры или в области наружного отверстия узловатые образования. Клиническая картина может напоминать опухолевое образование уретры или неспецифический уретрит, поэтому диагноз должен основываться на результатах гистологического исследования. Описаны также клинические наблюдения изолированного поражения уретры и губчатого т...
