Фарматека №8 (71) / 2003
Заместительная гормональная терапия врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы
1 января 2003
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) - группа аутосомно-рецессивно наследуемых заболеваний, в основе которых лежит дефект одного из энзимов или транспортных белков (в первую очередь, 21-гидроксилазы), принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников. Клиническая картина ВГКН обусловлена дефицитом жизненно важных кортикостероидных гормонов и избытком андрогенов. В зависимости от выраженности проявлений минералокортикоидной недостаточности и сроков появления андрогенизации, различают три формы заболевания: простая вирильная, сольтеряющая и неклассическая. Терапия глюкокортикоидными препаратами рассматривается как основа лечения всех формах недостаточности 21-гидроксилазы.
