Клинический случай герпетиформной акантолитической пузырчатки у пожилой женщины

В статье представлены литературные данные о герпетиформном варианте акантолитической пузырчатки. Первые описания, критерии клинической, гистологической и иммунофлуоресцентной диагностики герпетиформной пузырчатки. Приведено описание клинического случая герпетиформной пузырчатки у пожилой женщины и результаты лечения.

Для цитирования: Родин А.Ю. Клинический случай герпетиформной акантолитической пузырчатки у пожилой женщины. Фарматека. 2026;33(5):158-161. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2026.5.158-161

Конфликт интересов: Автор декларирует отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.

Обоснование

Впервые эта редкая клиническая форма была описана в 1975 г. S. Jablonska и соавт., которые предложили термин «герпетиформная пузырчатка» для описания пациента с клиническими признаками герпетиформного дерматита и иммунопатологическими находками, свойственными пузырчатке. Были опубликованы описания пациентов с состоянием, напоминающим герпетический дерматит, но с внутриэпителиальным расщеплением, акантолитическими клетками и эозинофилами [1]. Ю.К. Скрипкин, В.Н. Мордовцев (1996) [2], Ю.К. Скрипкин (2005) [3] и др. не признавали подобную форму пузырчатки, но допускали трансформацию герпетиформного дерматита Дюринга в акантолитическую пузырчатку. Впервые такая клиническая форма, как герпетиформная пузырчатка, появилась в Федеральных клинических рекомендациях в 2016 г. [4].

Согласно Федеральным клиническим рекомендациям (2024) [5], герпетиформная пузырчатка (L10.8) является атипичным буллезным дерматозом, который в ряде случаев напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Это клинический вариант акантолитической пузырчатки, который сочетает клинические признаки герпетиформного дерматита с иммунопатологическими особенностями акантолитической пузырчатки.

Клинические проявления. Начало заболевания наблюдается обычно после 50 лет, очень редко возможно начало в детском возрасте [6, 7]. Высыпания могут быть представлены сгруппированными папулами, везикулами или напряженными пузырями, как при герпетиформном дерматите Дюринга. Герпетиформная пузырчатка обычно имеет доброкачественное течение. Высыпания могут быть представлены в виде бляшек, по периферии которых располагаются папулы и везикулы, или в виде сгруппированных папул, везикул или напряженных пузырей. При герпетиформной пузырчатке больные жалуются на высыпания, обычно сопровождающиеся выраженным зудом, усиливающимся к вечеру. Высыпания чаще всего локализуются на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Реже в патологический процесс вовлекаются кожа волосистой части головы и заушной области, а также слизистые оболочки. По мнению некоторых авторов, герпетиформный пемфигус наряду с эритематозным пемфигусом относятся к малым вариантам листовидной акантолитической пузырчатки [8, 9]. Один из характерных признаков – симптом Никольского: отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенной рядом с ними и, возможно, на отдаленных участках кожного покрова. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и прио...

Родин А.Ю.