Терапия №8 (приложение) / 2025
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ — КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ С ЭНДОКАРДИТОМ ЛИБМАНА-САКСА, МНОЖЕСТВЕННЫМИ ТРОМБОЗАМИ И ПОЛИОРГАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва, Россия
Актуальность. Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) — редкое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся молниеносным развитием множественных тромбозов на фоне аутоиммунной гиперкоагуляции. Часто ассоциирован с системной красной волчанкой и эндокардитом Либмана-Сакса. Летальность превышает 40%, что требует ранней диагностики и комплексного лечения.
Описание случая. Пациентка А., 38 лет, доставлена санитарной авиацией из Челябинска в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского с выраженной одышкой, отеками и нарастающей сердечно-дыхательной недостаточностью. В анамнезе: август 2024 г. — пятые роды двойней; два эпизода ОРВИ и COVID-19 с последующим поствирусным миокардитом, дилатационной кардиомиопатией (ФВ 23%). Декабрь 2024 г. — сахарный диабет 2 типа, тромбоэмболия легочной артерии, инфарктная пневмония, множественные венозные тромбозы, некроз передней брюшной стенки, выраженная печеночная недостаточность (МНО 12, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия 350 мкмоль/л).
В январе 2025 г. на фоне антикоагулянтной (гепарин, фондапаринукс) и антибактериальной терапии (меропенем, пол...
